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477.绪论1

第一篇 贫血3

478.引言3

分类6

治疗原则8

479.巨幼红细胞性贫血10

480.正常色素正常细胞性贫血25

480.1.急性出血性贫血25

480.2.感染和慢性系统性疾病与贫血27

480.3.再生障碍性贫血29

480.4.铁粒幼红细胞性贫血39

480.5.骨髓病性贫血40

481.低色素性贫血42

481.1.缺铁性贫血42

481.2.非缺铁性低色素性贫血52

第二篇 溶血性疾病53

482.引言53

483.红细胞内在异常所致溶血59

483.1.引言59

483.2.膜异常59

遗传性球形红细胞症59

遗传性椭园形红细胞症61

糖酵解过程中的酶缺陷62

遗传性裂口红细胞症和其它罕见的膜异常62

483.3.酶缺乏62

磷酸已糖支路酶活力缺乏(6-磷酸葡糖脱氢酶缺乏)64

与磷酸已糖支路代谢有关的其它酶缺乏66

483.4.其它红细胞内异常67

484.后天性异常所致溶血68

484.1.引言68

484.2.免疫性膜改变68

输血反应69

新生儿溶血病69

同族(同种)免疫抗体所致溶血69

温反应抗体所致溶血69

自体免疫抗体所致溶血70

冷反应抗体所致溶血71

冷凝素综合症71

阵发性冷血红蛋白尿72

药物诱发性抗体所致溶血73

484.3.外伤性膜异常所致溶血73

微循环异常所致溶血74

心脏和大血管异常所致溶血74

行军血红蛋白尿75

484.4.后天性膜结构不良所致溶血75

阵发性夜间血红蛋白尿76

药物77

484.5.化学性膜异常所致溶血77

毒素和毒物78

代谢产物和代谢异常78

感染性病原物78

484.6. 网状内皮系统功能亢进所致溶血79

脾功能亢进79

485.血红蛋白，血红蛋白病，地中海贫血80

485.1.引言80

485.2.红细胞的氧亲和性80

485.3.血红蛋白异常81

485.4.血红蛋白病的临床表现82

镰状细胞性贫血83

镰状病症83

镰状细胞遗传特征86

其它杂合性镰变病86

Hb C、D Punjab、E病87

485.5.不稳定血红蛋白所致溶血性贫血87

485.6.氧亲和性异常的血红蛋白所致疾病89

485.7.地中海贫血综合征90

纯合子β-地中海贫血90

杂合子β-地中海贫血91

α-地中海贫血91

486.高铁血红蛋白血症和硫血红蛋白血症93

高铁血红蛋白血症93

硫血红蛋白血症96

487.血红蛋白尿97

第三篇 输血反应100

488.输血反应100

一般考虑100

反应机理101

肾脏合并症的处理104

易发反应者的今后输血问题105

第四篇 血色病106

489.血色病106

第五篇 红细胞增多症109

490.引言109

491.相对性红细胞增多症110

492.绝对性红细胞增多症111

492.1.原发性红细胞增多症111

492.2.继发性红细胞增多症116

适度的继发性红细胞增多症117

不适度的继发性红细胞增多症119

第六篇 白细胞疾病120

493.中性白细胞的功能120

494.中性白细胸功能失常124

粘附缺陷124

趋化缺陷124

吞噬缺陷125

慢性肉芽肿病126

脱粒缺陷126

杀菌活力缺陷126

变异型慢性肉芽肿病128

髓过氧物酶缺乏128

Chédiak-Higashi综合征129

495.白细胞缺乏状态130

中性白细胞缺乏130

其它白细胞减少136

496.类白血病反应138

497.急性白血病140

498.慢性白血病151

498.1.慢性粒细胞性白血病151

498.2.慢性淋巴细胞性白血病154

499.骨髓增生病158

499.1.引言158

499.2.特发性髓性化生158

第七篇 淋巴网状细胞新生物162

500.引言162

501.非Hodgkin型淋巴瘤164

502.Burkitt氏淋巴瘤172

503.Hodgkin氏病174

第八篇 嗜酸细胞肉芽肿及其有关综合征183

504.引言183

505.嗜酸细胞肉芽种184

506.Letterer-Siwe综合症186

507.有关诊断术语的进一步说明187

508.治疗188

单灶性(孤立性)骨嗜酸细胞肉芽肿的处理188

多灶性嗜酸细胞肉芽肿的处理188

口腔嗜酸细胞肉芽肿的处理189

肺嗜酸细胞肉芽肿的处理189

外阴嗜酸细胞肉芽肿的处理189

以组织细胞性淋巴瘤出现的Letterer-Siwe综合征的处理189

第九篇 浆细胞病190

509.引言190

510.1.多发性骨髓瘤198

510.浆细胞病的临床表现198

510.2.巨球蛋白血症201

510.3.淀粉样变性203

510.4.苔癣样粘液水肿205

510.5.γ重链病205

510.6.IgA重链(α链)病206

510.7.IgM重链(μ链)病206

510.8.意义不明的浆细胞病和慢性感染、胆道病、非网状细胞新生物伴随的浆细胞病207

510.9.浆细胞病和单核细胞病的联系207

第十篇 脾脏疾病208

511.引言208

512.脾功能减退210

513.脾肿大和脾功能亢进211

514.引言214

第十一篇 出血性疾病：原发性止血障碍214

515.血小板数量异常216

515.1.血小板减少216

血小板生成减少216

血小板寿命缩短--破坏增多217

药物性紫癜217

特发性血小板减少性紫癜219

新生儿紫癜220

继发性免疫性紫癜220

输血后紫癜220

血小板寿命缩短--消耗增多221

播散性血管内凝血221

海绵样血管瘤221

血栓形成性血小板减少性紫癜221

溶血-尿毒综合征222

急性感染222

阻隔性血小板减少222

稀释性血小板减少222

515.2.血小板增多222

巨血小板综合征224

释放反应缺陷224

516.血小板质量异常224

血小板机能不全224

药物诱发性血小板异常225

后天性血小板功能失常--系统性疾病225

517.血管性紫癜226

518.遗传出血性毛细管扩张228

第十二篇 出血性疾病：凝血缺陷229

519.引言229

520.遗传性凝血障碍232

520.1.引言232

520.2.经典血友病232

520.3.其它遗传性凝血障碍236

521.1.维生素K缺乏241

521.后天性凝血障碍241

521.2.肝病242

521.3.肾病242

521.4.Stuart因子后天缺乏243

521.5.后天性低纤维蛋白原血症和血管内凝血及纤维蛋白溶解综合征243

实验性血管内凝血244

血管内凝血的实验室诊断245

低纤维蛋白原血症合并限局性血栓形成246

低纤维蛋白原血症合并播散性血管内凝血246

血中纤维蛋白原不减低的播散性血管内凝血248

521.6.纤维蛋白溶解状态248

521.7.抗凝剂250