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第一章 红斑狼疮1

第一节 红斑狼疮概述1

第二节 红斑狼疮皮损研究的渊源1

一、国外对红斑狼疮皮损的研究1

二、国内对红斑狼疮皮损的研究3

第三节 红斑狼疮皮损研究的意义3

一、皮损往往是疾病的首发表现3

二、特异性皮损在红斑狼疮诊断和鉴别诊断中的价值3

三、皮损在红斑狼疮病情活动性判断中的作用4

四、皮损与内脏器官损害和预后的关系4

第四节 红斑狼疮的皮肤表现4

一、红斑狼疮皮损的分类4

二、红斑狼疮特异性皮损5

慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）的皮肤表现5

经典型DLE5

肥厚型（疣状）DLE5

深在型红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）（LEP）6

黏膜型DLE6

肿胀型红斑狼疮6

冻疮样红斑狼疮6

红斑狼疮扁平苔藓综合征6

亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的皮肤表现7

SCLE皮肤表现7

SCLE皮肤病理表现7

新生儿红斑狼疮（NLE）的皮肤表现7

急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）的皮肤表现7

蝶形红斑7

指（趾）腹红斑8

甲周红斑8

甲端弓形红斑8

手（指）背红斑8

掌红斑8

三、红斑狼疮非特异性皮损8

四、红斑狼疮皮损的发生率11

第五节 红斑狼疮具有诊断意义的自身抗体13

一、抗核抗体（ANA）13

二、抗dsDNA抗体13

三、抗ssDNA抗体13

四、抗组蛋白抗体13

五、抗Sm抗体13

六、抗U1-RNP抗体13

七、抗SS-A/Ro抗体13

八、抗SS-B/La抗体13

九、抗Ku抗体14

十、抗PCNA抗体14

十一、抗核糖体p蛋白抗体14

十二、抗磷脂抗体14

第六节 红斑狼疮的诊断14

一、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、狼疮性脂膜炎的诊断14

二、系统性红斑狼疮的诊断14

第七节 红斑狼疮的鉴别诊断16

一、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）的鉴别诊断16

二、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的鉴别诊断17

三、急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）的鉴别诊断17

第八节 红斑狼疮活动性判断17

一、SLE疾病活动性指数18

二、系统性狼疮活动性的测定19

第九节 系统性红斑狼疮损伤指数22

第十节 红斑狼疮的治疗概要23

一、患者及家属须知23

二、红斑狼疮的药物治疗23

红斑狼疮的用药原则23

红斑狼疮的常用药物23

非甾体抗炎药23

抗疟药23

沙利度胺24

糖皮质激素24

其他免疫抑制剂25

丙种球蛋白26

生物制剂26

中医中药26

几种特殊情况的用药27

狼疮肾炎27

中枢神经系统损害27

血液系统损害27

狼疮间质性肺炎27

妊娠27

三、其他疗法28

血浆置换28

干细胞移植28

透析疗法与肾移植28

四、预后28

红斑狼疮皮损和组织病理图片29

第二章 皮肌炎64

第一节 皮肌炎概述64

第二节 皮肌炎的皮肤表现64

一、皮肌炎的特异性皮损64

双上眼睑及颜面部暗紫红色水肿性斑疹64

Gottron征65

二、皮肌炎的非特异性皮损65

皮肤异色病样疹65

恶性红斑65

甲皱襞僵直性毛细血管扩张66

斑片状红斑66

鳞屑性红斑66

坏死性血管炎66

网状青斑66

雷诺现象66

口腔溃疡66

脱发66

炎皮肤淀粉样变性66

玫瑰糠疹样疹66

黑变病样疹66

指端硬化66

第三节 皮肌炎和多发性肌炎具有诊断意义的自身抗体66

一、抗核抗体67

二、抗合成酶抗体67

三、抗Mi-2抗体67

四、抗SRP抗体67

五、与合并肌炎的重叠综合征相关的抗体67

六、其他抗体67

第四节 皮肌炎的诊断68

第五节 皮肌炎的鉴别诊断68

一、皮疹方面的鉴别诊断68

二、肌炎方面的鉴别诊断69

第六节 皮肌炎的治疗概要70

一、治疗前的准备70

二、糖皮质激素的应用70

三、其他免疫抑制剂的应用71

四、丙种球蛋白静脉滴注72

五、雷公藤制剂72

六、抗疟药72

七、沙利度胺（反应停）72

八、中医中药72

九、其他治疗72

十、预后72

皮肌炎皮损和组织病理图片74

第三章 硬皮病93

第一节 硬皮病概述93

第二节 硬皮病的临床分类94

一、局限性硬皮病94

二、系统性硬皮病94

第三节 局限性硬皮病的皮肤表现95

一、硬斑病95

片状硬斑病95

点滴状硬斑病96

泛发性硬斑病96

进行性特发性皮肤萎缩症（Pasini Pierini皮肤萎缩）96

深部硬斑病96

全硬化型硬斑病96

二、带状硬皮病96

第四节 系统性硬皮病的皮肤表现96

一、弥漫皮肤型与局限皮肤型的累及范围和演变96

二、首发症状96

雷诺现象96

皮肤肿胀97

三、皮肤硬化的表现97

手指表现97

面部表现97

四、皮肤异色症样皮疹97

五、皮肤毛细血管扩张97

六、皮肤色素沉着或减退97

七、甲皱毛细血管变化97

八、其他表现98

皮肤钙质沉着98

皮肤毳毛脱失98

甲小皮增生98

皮肤出汗减少、干燥98

血管炎98

甲改变98

关节表现98

胆汁性肝硬化皮肤改变98

第五节 硬皮病具有诊断意义的自身抗体98

一、抗核抗体（ANA)98

二、抗Scl-70抗体98

三、抗着丝点抗体（ACAs）99

四、抗RNA多聚酶Ⅰ或Ⅲ抗体99

五、抗核仁纤维蛋白抗体99

六、抗Ku抗体99

七、抗PM/Scl抗体99

八、抗Th/To抗体99

九、抗原纤维蛋白1抗体99

十、抗线粒体抗体99

十一、其他抗体99

第六节 硬皮病的诊断99

一、系统性硬皮病的诊断99

二、局限性硬皮病的诊断100

第七节 硬皮病的鉴别诊断100

一、系统性硬皮病的鉴别诊断100

二、局限性硬皮病的鉴别诊断101

第八节 硬皮病的治疗概要101

一、系统性硬皮病的治疗101

一般疗法101

糖皮质激素101

其他免疫抑制剂101

抗纤维化药物102

血管活性药物102

非甾体抗炎药（NSAIDs）102

γ-干扰素102

血浆置换疗法103

增加组织氧分压的疗法103

中医中药103

其他治疗103

二、局限性硬皮病的治疗104

三、皮肤硬化程度和范围检测104

硬皮病皮损和组织病理图片105

第四章 嗜酸性筋膜炎132

第一节 嗜酸性筋膜炎概述132

第二节 嗜酸性筋膜炎的皮肤表现132

第三节 嗜酸性筋膜炎的诊断及鉴别诊断133

第四节 嗜酸性筋膜炎的治疗概要133

嗜酸性筋膜炎皮损图片134

第五章 混合性结缔组织病135

第一节 混合性结缔组织病概述135

第二节 混合性结缔组织病的皮肤表现135

一、雷诺现象135

二、肿胀手135

三、面部肿胀135

四、面部红斑135

五、指关节背面萎缩性红斑及丘疹135

六、其他135

第三节 混合性结缔组织病的诊断和鉴别诊断136

一、混合性结缔组织病的诊断136

二、混合性结缔组织病的鉴别诊断136

第四节 混合性结缔组织病的治疗概要136

混合性结缔组织病皮损图片137

第六章 干燥综合征138

第一节 干燥综合征概述138

第二节 干燥综合征的皮肤、黏膜表现139

一、眼部表现139

二、口腔表现139

三、皮肤干燥139

四、皮肤血管炎139

五、淋巴结肿大与假性淋巴瘤139

第三节 干燥综合征的诊断和鉴别诊断139

一、干燥综合征的诊断139

二、干燥综合征的鉴别诊断140

第四节 干燥综合征的治疗概要140

干燥综合征皮损和组织病理图片141

第七章 类风湿性关节炎142

第一节 类风湿性关节炎概述142

第二节 类风湿性关节炎的临床特征142

一、关节特征142

二、皮肤表现143

第三节 类风湿性关节炎的诊断和鉴别诊断143

一、诊断143

二、鉴别诊断143

第四节 类风湿性关节炎的治疗概要144

类风湿性关节炎关节畸形和组织病理图片145

第八章 成人Still病147

第一节 成人Still病概述147

第二节 成人Still病的皮肤表现147

第三节 成人Still病的诊断148

第四节 成人Still病的治疗概要148

成人Still病皮损图片149

第九章 银屑病关节炎150

第一节 银屑病关节炎概述150

第二节 银屑病关节炎的临床特征150

一、远端指（趾）间关节型150

二、毁损性（破坏性）关节炎型151

三、类风湿性关节炎样（对称性多关节炎）型151

四、不对称少数关节型151

五、脊柱关节炎型151

第三节 银屑病关节炎的诊断和鉴别诊断151

一、诊断151

二、鉴别诊断151

第四节 银屑病关节炎的治疗概要151

银屑病关节炎皮损和关节畸形图片153

第十章 白塞病154

第一节 白塞病概述154

第二节 白塞病的皮肤、黏膜表现154

一、白塞病皮损的分类154

二、白塞病皮肤、黏膜表现155

口腔溃疡155

阴部溃疡155

针刺反应155

结节性红斑样损害155

毛囊炎样损害155

Sweet病样皮损155

浅表性游走性血栓性静脉炎155

多形红斑样损害156

炎色素性紫癜性苔藓样皮炎156

环形红斑样损害156

第三节 白塞病的诊断和鉴别诊断156

一、白塞病的诊断156

二、白塞病的鉴别诊断156

第四节 白塞病的治疗概要157

一、皮肤、黏膜病变157

二、严重的皮肤、黏膜病变157

三、系统性病变157

白塞病皮损和组织病理图片158

第十一章 结节性多动脉炎161

第一节 结节性多动脉炎概述161

第二节 结节性多动脉炎的皮肤表现161

一、皮下结节161

二、网状青斑162

三、其他162

第三节 结节性多动脉炎的诊断和鉴别诊断162

一、诊断162

二、鉴别诊断162

第四节 结节性多动脉炎的治疗概要163

结节性多动脉炎皮损和组织病理图片164

主要参考文献166