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·上卷·1

Ⅰ 儿科学的范畴　1

第1章　儿科学绪论　1

第2章　儿科实践中的伦理学　8

第3章　儿科实践中的文化问题　13

第4章　发展中国家的儿童健康　16

第5章　预防儿科学19

第6章　健康儿童　26

Ⅱ　生长和发育　31

第7章　变量的观察和评估　31

第8章　胎儿的生长和发育　36

第9章　新生儿　40

第10章　第一年　42

第11章　第二年　51

第12章　学龄前期　58

第13章　儿童中期　66

第14章　青春期　69

第15章　生长的评估　76

第16章　发育的评估　81

Ⅲ 心理障碍　87

第17章　评估与会谈　87

17.1 临床会谈（询问病史）87

17.2　社会心理问题　91

第18章 中枢神经系统损伤的精神心理障碍　92

第19章　精神躯体疾病　94

第20章　植物神经紊乱　95

20.1　反刍96

20.2　异食癖　96

20.3　遗尿　96

20.4 大便失禁　97

20.5 睡眠障碍　98

第21章　习惯异常　105

第22章　焦虑症　107

第23章　情感障碍　109

23.1　重性抑郁症　110

23.2　恶劣心境111

23.3　双相情感障碍　111

第24章 自杀和自杀企图112

第25章　破坏性行为异常　115

第26章　性行为及其种类　118

26.1　性别身份的自我认知障碍　119

26.2 同性恋120

第27章　广泛性发育障碍和儿童期精神病122

27.1　儿童孤独症　122

27.2　Asperger综合征　124

27.3　童年期瓦解性障碍　124

27.4　Rett综合征　124

27.5　童年期精神分裂症124

第28章　儿童和青少年的心理治疗　125

28.1　疾病和死亡　125

28.2　精神病药理学　126

28.3 心理治疗131

28.4　精神疾病的住院治疗131

第29章　学龄儿童的神经发育功能障碍　132

29.1　发育的方式及功能　132

29.2　儿童注意缺陷／多动性障碍139

29.3　特定性的阅读障碍（诵读障碍）144

Ⅳ 社会问题147

第30章　领养147

第31章　养护机构　148

第32章　儿童照看　150

第33章　亲人的分离、失去和去世　151

33.1　分离和失去　151

33.2　悲痛和亲人去世　153

第34章　暴力对儿童的影响157

第35章　儿童虐待和忽视　158

35.1 性虐待164

35.2 非器质性生长不良168

35.3 闵希豪生综合征（MSBP）169

Ⅴ 特殊健康需求的儿童173

第36章　生长不良　173

第37章　发育障碍和慢性疾病　175

37.1 儿童期慢性疾病176

37.2　精神发育迟滞　180

第38章　儿科姑息治疗：患致死性疾病儿童的治疗　186

第39章　特危儿童　191

Ⅵ 营养197

第40章　营养需要量　197

第41章　婴儿和儿童喂养　203

第42章　食物不保障、饥饿及营养不良　214

第43章　肥胖　220

第44章　维生素缺乏和过量　226

Ⅶ 体液的病理生理学和液体治疗　241

第45章 电解质和酸碱平衡紊乱　241

45.1　体液组成　241

45.2　渗透浓度和容量的调节244

45.3 钠247

45.4　钾　254

45.5 钙261

45.6　镁　271

45.7　磷　274

45.8　酸碱平衡　279

第46章　维持和替代疗法　300

第47章　补缺治疗　304

第48章　特殊疾病的液体和电解质治疗　309

48.1 急性腹泻和口服再水化　309

48.2　慢性营养不良儿童的腹泻310

48.3 幽门狭窄311

48.4 围术期液体　311

Ⅷ 小儿急症　313

第49章　门诊患儿的评估　313

第50章　伤害控制　316

第51章　儿科急诊医疗服务　326

第52章　儿科重症监护：概述　332

第53章　危重婴儿和儿童的院间转运　333

第54章　在PICU与家庭的有效交流　335

第55章　重症婴儿和儿童的监护技术　338

第56章　评分系统和死亡预示因素　343

第57章　危重患儿的稳定　345

57.1　儿科急症和复苏　345

57.2　休克　365

57.3　呼吸窘迫和衰竭　371

57.4　机械通气　373

57.5 肾稳定性　377

57.6 营养稳定　378

57.7　神经系统稳定性　379

57.8　多发性创伤的急救　383

第58章 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）388

第59章　持续血液超滤过　390

第60章　PICU中的移植问题　391

第61章　溺死和濒于溺死　394

第62章　烧伤　406

第63章　冻伤　415

第64章　撤离或终止生命支持，脑死亡，器官获得　417

第65章　麻醉和围手术期处理　420

第66章　儿科疼痛处理　439

Ⅸ 人类遗传学　451

第67章　遗传性疾病的分子基础　451

第68章　遗传病的分子诊断　457

第69章　遗传方式　463

第70章　临床染色体异常　469

第71章　基因治疗　480

第72章　遗传咨询　485

Ⅹ　代谢性疾病　489

第73章　先天性代谢缺陷病的基础　489

第74章　氨基酸代谢缺陷　491

74.1　苯丙氨酸　491

74.2　酪氨酸　495

74.3 甲硫氨酸（蛋氨酸）499

74.4　半胱氨酸／胱氨酸　502

74.5 色氨酸　502

74.6 缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸及相关的有机酸血症　503

74.7　甘氨酸　514

74.8　丝氨酸　518

74.9　脯氨酸和羟脯氨酸　518

74.10　谷氨酸　519

74.11　尿素循环和高氨血症（精氨酸、瓜氨酸、鸟氨酸）521

74.12　组氨酸　527

74.13　赖氨酸　527

74.14 天冬氨酸（Canavan病）529

第75章　脂质代谢缺陷　533

75.1 线粒体脂肪酸氧化紊乱　533

75.2　极长链脂肪酸代谢病539

75.3　脂蛋白代谢和转运疾病　549

75.4 脂肪贮积性疾病（脂肪沉积症）567

75.5　黏多糖病576

第76章　碳水化合物代谢障碍　577

76.1　糖原累积病　578

76.2　半乳糖代谢障碍　587

76.3　果糖代谢障碍　588

76.4　与乳酸酸中毒相关的碳水化合物中间代谢缺陷　589

76.5 木酮糖脱氢酶缺乏（良性戊糖尿症）　592

76.6　糖蛋白降解和糖蛋白结构缺陷病　592

第77章　黏多糖病　596

第78章　嘌呤和嘧啶代谢障碍　600

第79章　早老症　610

第80章　卟啉病　611

第81章　低血糖　623

Ⅺ　胎儿与新生儿　641

第一篇　非感染性疾病　641

第82章　发病率和死亡率概况　641

第83章　新生儿　646

83.1　新生儿的病史　647

83.2　新生儿的体格检查　647

83.3　产房的护理常规　651

83.4　婴儿室的护理　653

83.5　父母-婴儿的结合　654

第84章　高危妊娠　657

第85章　胎儿　663

85.1　胎儿的生长和成熟　663

85.2　胎儿窘迫　663

85.3　母亲疾病与胎儿　667

85.4　母亲用药和胎儿　668

85.5　致畸物　668

85.6　放射线　670

85.7　胎儿疾病的宫内诊断　671

85.8　胎儿疾病的治疗和预防　674

第86章　高危婴儿　676

86.1 多胎妊娠　678

86.2　早产和宫内生长迟缓　680

86.3　过期产儿　690

86.4　大于胎龄儿　691

86.5　婴儿的转运　691

第87章　新生儿期疾病的临床表现　692

第88章　神经系统疾病　695

88.1 头颅695

88.2 颅内-脑室内出血和脑室周围白质软化　696

88.3　脊柱和脊髓　699

88.4　周围神经损伤　699

88.5　缺氧-缺血　700

88.6 宫内感染　704

第89章　产房急诊　705

第90章　呼吸道疾病　709

90.1　肺呼吸的转变　710

90.2　呼吸暂停　710

90.3　透明膜病（呼吸窘迫综合征）　712

90.4　新生儿的暂时性呼吸困难　722

90.5　异物吸入（胎儿吸入综合征，吸入性肺炎）　722

90.6　胎粪吸入　723

90.7　新生儿持续肺高压（持续胎儿循环）　724

90.8 空气的肺外渗漏（气胸、纵隔气肿、间质肺气肿）　726

90.9　肺出血728

第91章　消化系统疾病　729

91.1 囊性纤维组织增生症的胎粪性肠梗阻　730

91.2　新生儿坏死性肠炎（NEC）731

91.3　新生儿黄疸和高胆红素血症　733

91.4　核黄疸　738

第92章　血液系统疾病　742

92.1　新生儿贫血　742

92.2 新生儿溶血性疾病（胎儿幼红细胞增多症）745

92.3　新生儿多血症（新生儿红细胞增多症）　750

92.4　新生儿出血　751

第93章　泌尿生殖系统　753

第94章　脐带　754

第95章　代谢紊乱　755

第96章　内分泌系统　760

第97章　畸形学　765

第二篇　新生儿感染　773

第98章　发病机制和流行病学　773

98.1　病原体传播方式和发病机制774

98.2 免疫776

98.3　胎儿和新生儿感染的病原学777

98.4　早发和晚发性新生儿感染的流行病学　779

98.5　经胎盘传播的宫内感染的临床表现　782

98.6　诊断　785

98.7　治疗　789

98.8　合并症和预后　792

98.9　预防　793

Ⅻ　青春发育期间的特殊健康问题　797

第99章　青春期健康问题的流行病学　797

第100章 向青少年提供卫生保健　799

100.1　法律问题　801

100.2　筛查过程　802

100.3　增进健康　804

第101章　抑郁　804

第102章 自杀　806

第103章　暴力行为　808

第104章　神经性厌食和贪食　811

第105章　物质滥用　813

105.1 酒精　817

105.2　大麻　818

105.3　吸烟　819

105.4　挥发性物质　819

105.5　致幻剂　820

105.6　可卡因　821

105.7　安非他明　822

105.8　鸦片剂　822

105.9　人工合成的代谢类固醇　823

第106章　乳腺　824

第107章　月经问题　825

107.1　闭经　827

107.2　异常阴道出血　828

107.3　痛经　830

107.4　经前期综合征　830

第108章　妊娠　830

108.1　屏障法　832

108.2　杀精子剂　832

108.3　联合避孕方法　832

108.4　激素方法　832

108.5 紧急避孕　834

108.6　宫内避孕器　836

第109章　怀孕　836

第110章　性传播疾病　839

第111章　慢性疲劳综合征　844

ⅩⅢ　免疫系统及免疫系统疾病　849

第一篇　免疫系统评价　849

第112章　可疑免疫缺陷评估　849

第二篇　T细胞、B细胞及NK细胞系统　852

第113章　T淋巴细胞、B淋巴细胞及自然杀伤细胞　852

第114章　原发性抗体产生缺陷　859

114.1　B细胞缺陷的治疗　865

第115章　原发性细胞免疫缺陷　865

第116章　原发性抗体和细胞联合免疫缺陷　868

116.1 重症联合免疫缺陷病（SCID）　868

116.2　联合免疫缺陷（CID）870

116.3 细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷的治疗874

第三篇　吞噬系统　875

第117章　中性粒细胞　875

第118章　单核细胞与巨噬细胞　881

第119章　嗜酸性粒细胞　883

第120章　吞噬细胞功能异常　885

第121章 白细胞减少症　893

第122章　白细胞增多症901

第四篇　补体系统　903

第123章　补体系统　903

第124章　补体系统疾病　906

124.1　评价　906

124.2　补体各组分的原发性缺陷　907

124.3　血浆、膜及血清补体调控成分的缺陷　909

124.4 继发性补体疾病　909

124.5　补体疾病的治疗910

第五篇　造血干细胞移植　911

第125章　临床应用指征　912

第126章　组织配型相合与排斥反应　920

第127章　移植物抗宿主病（GVHD）921

第128章　免疫抑制剂应用原则　923

第129章　造血干细胞移植的后期作用925

ⅩⅣ　变态反应性疾病　929

第130章　特应性疾病的变态反应和免疫学基础　929

第131章　变应性疾病的诊断935

第132章　变态反应性疾病的治疗原则940

第133章　过敏性鼻炎　949

第134章　儿童哮喘　951

第135章　异位性皮炎（过敏性湿疹）969

第136章　荨麻疹和血管性水肿　974

第137章　过敏症　977

第138章　血清疾病　980

第139章　药物的不良反应　981

第140章　昆虫过敏　985

第141章　眼的变态反应　987

第142章　食物不良反应　989

ⅩⅤ　儿童风湿性疾病（结缔组织疾病，胶原血管病）993

第143章　评估可疑风湿性疾病　993

第144章　风湿性疾病的治疗　996

第145章　幼年型类风湿性关节炎　1001

第146章　强直性脊柱炎和其他脊柱关节病　1008

第147章　感染后关节炎和相关情况1011

第148章　系统性红斑狼疮　1013

148.1　新生儿狼疮　1018

第149章　幼年型皮肌炎　1019

第150章　硬皮病　1023

第151章　白塞病　1026

第152章　干燥综合征　1027

第153章　家族性地中海热　1028

第154章　淀粉样变性　1029

第155章　结节病　1030

第156章　川崎病　1032

第157章　血管炎综合征　1035

157.1　Henoch-Sch？nlein紫癜　1035

157.2 多发性大动脉炎多发性大动脉炎　1037

157.3　结节性多动脉炎　1038

157.4 韦格纳肉芽肿1040

157.5　其他血管炎综合征　1041

第158章　肌肉骨胳疼痛综合征　1042

158.1　反射性交感神经营养不良1043

158.2　红斑性肢痛症　1043

第159章　关节炎相关性混杂性疾病　1043

ⅩⅥ　感染性疾病　1047

第一篇　概论　1047

第160章　微生物诊断学　1047

第161章　发热　1052

第162章　没有病灶的发热　1055

第163章　败血症和休克　1062

第164章　免疫缺陷患者的感染　1067

第165章　医疗器械相关感染　1077

第二篇　革兰阳性细菌感染　1080

第166章　葡萄球菌　1080

166.1　金黄色葡萄球菌感染　1080

166.2 中毒性休克综合征　1085

166.3　凝固酶阴性葡萄球菌感染1086

第167章　肺炎链球菌（肺炎球菌）1088

第168章　A组链球菌　1092

168.1 风湿热1097

第169章　B组链球菌　1102

第170章　非A组或B组链球菌　1107

第171章　肠球菌　1109

第172章 白喉（白喉棒状杆菌）1112

第173章　单核细胞增多性李斯特菌　1116

第174章　放线菌　1119

第175章　诺卡菌属　1121

第三篇　革兰阴性菌感染　1124

第176章　脑膜炎奈瑟菌（脑膜炎双球菌）　1124

第177章　奈瑟淋球菌（淋病双球菌）1129

第178章　嗜血流感杆菌　1135

第179章　软下疳（杜克雷嗜血杆菌）1141

第180章　百日咳（百日咳杆菌和副百日咳博代杆菌）1141

第181章　沙门菌　1147

181.1 非伤寒沙门菌1147

181.2 伤寒1151

第182章　志贺菌属1156

第183章　大肠埃希氏菌　1158

第184章　霍乱（霍乱弧菌）1163

第185章　弯曲杆菌　1166

第186章　耶尔森菌　1169

186.1 小肠结肠炎耶尔森菌1169

186.2　假结核性耶尔森菌1171

186.3 鼠疫（鼠疫耶尔森菌）1171

第187章　气单胞菌属和比邻单胞菌属1173

187.1 气单胞菌属　1173

187.2 类志贺比邻单胞菌属1175

第188章　假单胞菌，Burkholderia和Stenotrophomonas　1176

188.1　铜绿假单胞菌　1176

188.2　Burkholderia　1179

188.3　Stenotrophomonas　1180

第189章　兔热病（土拉费郎丝菌）1181

第190章　布鲁菌　1184

第191章　军团菌　1187

第192章　巴尔通体属　1189

192.1 巴尔通体病（杆菌状巴尔通体）1190

192.2 猫抓病（henselae巴尔通体）1191

192.3　战壕热（五日热巴尔通体）1193

192.4　杆菌性血管瘤病和杆菌性肝紫癜（henselae巴尔通体和五日热巴尔通体）1193

第四篇　厌氧菌感染　1195

第193章　肉毒（肉毒杆菌）中毒　1195

第194章　破伤风（破伤风杆菌）1199

第195章　难辨梭状芽孢杆菌相关性腹泻　1203

第196章　其他厌氧菌感染　1204

第五篇　分枝杆菌感染　1209

第197章　结核病（结核分枝杆菌）1209

第198章　汉森病（麻风病）　1225

第199章　非结核分枝杆菌　1229

第六篇　螺旋体感染　1233

第200章　梅毒（梅毒螺旋体）　1233

第201章　非性病性螺旋体感染　1238

201.1　雅司病　1238

201.2　非性病性梅毒（地方性梅毒）1238

201.3　品他病　1238

第202章　钩端螺旋体病　1239

第203章　回归热（疏螺旋体属）1241

第204章　莱姆病（伯氏疏螺旋体病）　1242

第七篇　支原体感染　1247

第205章　呼吸道支原体　1247

第206章　生殖道支原体（人型支原体和解脲支原体）1249

第八篇　衣原体感染　1252

第207章　衣原体肺炎　1252

第208章　沙眼衣原体　1254

208.1 沙眼　1254

208.2　生殖道感染　1254

208.3　新生儿结膜炎和肺炎　1256

208.4　性病淋巴肉芽肿　1257

第209章　鹦鹉热（鹦鹉热衣原体）1257

第九篇　立克次体感染　1259

第210章　斑点热群立克次体病　1259

210.1　洛基山斑点热（立氏立克次体）1259

210.2 地中海斑点热或纽扣热（康氏立克次体）1263

210.3 立克次体痘（小蛛立克次体）1264

第211章　恙虫病（东方恙虫病）　1265

第212章　斑疹伤寒群立克次体病　1266

212.1 鼠型斑疹伤寒（地方性斑疹伤寒立克次体）1266

212.2　流行性斑疹伤寒（普氏立克次体）　1268

第213章　埃立克体病和无形体病　1269

第214章　Q热（伯氏柯克斯体）　1272

第十篇　真菌感染　1275

第215章　念珠菌　1275

215.1　新生儿感染　1276

215.2 正常免疫功能的儿童和青少年的感染　1277

215.3 免疫缺陷的儿童和青少年的感染1278

215.4　慢性皮肤黏膜念珠菌病　1278

第216章　新型隐球菌　1279

第217章　马拉色霉菌属　1281

第218章　曲霉菌　1282

218.1　超敏综合征　1282

218.2　腐生（非侵袭性）综合征　1282

218.3　侵袭性疾病　1283

第219章　组织胞浆菌病（荚膜组织胞浆菌）　1285

第220章　芽生菌病（皮炎芽生菌）1287

第221章　球孢子菌病（粗球孢子菌）1288

第222章　巴西副球孢子菌　1291

第223章　孢子丝菌病（申克孢子丝菌）1292

第224章　接合菌病　1294

第十一篇　病毒感染　1295

第225章　麻疹　1295

225.1 亚急性硬化性全脑炎　1299

第226章　风疹　1302

226.1　进行性风疹全脑炎　1305

第227章　腮腺炎　1306

第228章　脊髓灰质炎病毒　1309

第229章　非脊髓灰质炎肠道病毒　1317

第230章　微小病毒B19　1325

第231章　单纯疱疹病毒　1328

第232章　水痘-带状疱疹病毒　1335

第233章　EB病毒　1342

第234章　巨细胞病毒　1347

第235章　玫瑰疹（人疱疹病毒6和7型）　1351

第236章　人疱疹病毒8型　1355

第237章　流感病毒　1356

第238章　副流感病毒　1359

第239章　呼吸道合胞病毒　1361

第240章　腺病毒　1364

第241章　鼻病毒　1367

第242章　轮状病毒和其他病毒性胃肠炎病原　1368

第243章　人乳头状病毒　1371

第244章　北美虫媒病毒脑炎　1374

第245章　北美以外的虫媒病毒脑炎　1378

245.1 委内瑞拉马脑炎（VEE）1378

245.2 日本脑炎1379

245.3　蜱源性脑炎　1380

第246章　登革热和登革出血热　1381

第247章　黄热病　1385

第248章　其他病毒性出血热　1387

第249章　淋巴细胞绒毛膜脑膜炎病毒　1392

第250章　汉坦病毒（HV）　1394

第251章　狂犬病　1395

第252章　多瘤病毒　1400

第253章　传染性海绵状脑病　1401

第254章　获得性免疫缺陷综合征（人类免疫缺陷病毒）1407

第255章 Ⅰ型和Ⅱ型人T淋巴细胞病毒　1422

第十二篇　原生动物疾病　1424

第256章　原发性阿米巴脑膜脑炎1424

第257章　阿米巴病　1425

第258章　贾第鞭毛虫病和小袋纤毛虫病　1427

258.1　蓝氏贾第鞭毛虫1427

258.2　小袋纤毛虫1430

第259章　孢子形式的肠道原虫　1431

第260章　滴虫病（阴道毛滴虫病）1433

第261章　利什曼原虫病（利什曼原虫）1434

第262章　非洲锥虫病（睡眠病；布鲁锥虫）　1438

第263章　美洲锥虫病（Chagas病；枯鲁兹锥虫）1440

第264章　疟疾（疟原虫）1444

第265章　巴贝虫病　1450

第266章 弓形体病（刚地弓形体病）1451

第267章　卡氏肺囊虫性肺炎　1463

第十三篇　蠕虫病　1465

第268章　蛔虫病（人蛔虫病）1465

第269章　钩虫病（钩口线虫病）1467

269.1　皮肤幼虫移行症　1468

第270章　鞭虫病（毛首鞭虫病）1469

第271章　蛲虫病（线状蛲虫病）　1470

第272章　类圆线虫病　1471

第273章　丝虫病（马来丝虫、帝汶丝虫及班氏丝虫病）1472

第274章　其他组织线虫　1474

第275章　弓蛔虫病（内脏和眼幼虫移行症）　1477

第276章　旋毛虫病（旋毛虫）1479

第277章　血吸虫病　1480

第278章　吸虫（肝吸虫，肺吸虫和肠吸虫病）　1482

第279章　成熟绦虫感染　1484

第280章　囊虫病　1486

第281章　棘球蚴病（细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫）1488

第十四篇　预防方法　1491

第282章　免疫　1491

第283章　感染控制和预防　1503

第284章　儿童保育和接触性传染病　1507

第285章　儿童出国旅游的健康建议　1510

ⅩⅦ　消化系统　1519

第一篇　消化道疾病的临床表现　1519

第286章　正常消化道表现　1519

第287章　消化道疾病的主要症状和体征　1520

第二篇　口腔　1528

第288章　牙齿的生长和生长异常　1528

第289章　和其他情况有关的口腔疾病　1530

第290章　错位咬合　1531

第291章　唇裂和腭裂　1532

第292章　伴有口腔表现的综合征　1534

第293章　龋齿　1534

第294章　牙周病　1537

第295章　牙外伤　1538

第296章 口腔软组织的常见病变　1540

第297章　唾液腺和颌部疾病　1541

第298章　牙齿的诊断性X线检查　1542

第三篇　食管　1543

第299章　食管的胚胎学、解剖学和功能　1543

299.1 常见的临床表现和诊断方法1545

第300章　先天性畸形：食管闭锁和气管食管瘘　1545

300.1　先天性畸形：喉气管食管裂　1546

第301章　食管梗阻性和动力性疾病　1547

第302章　动力障碍　1547

第303章　裂孔疝　1548

第304章　胃食管反流病　1549

304.1 胃食管反流病的并发症　1551

第305章　非胃食管反流病性的食管炎1552

第306章　食管穿孔　1552

第307章　食管静脉曲张　1553

第308章　食入　1553

308.1　食管异物　1553

308.2　腐蚀性异物食入　1554

第四篇　胃和肠　1557

第309章　正常发育、结构和功能　1557

第310章　幽门狭窄和胃的其他先天性异常　1558

310.1　肥大性幽门狭窄1558

310.2 先天性胃出口梗阻1560

310.3 胃重复畸形1561

310.4 胃扭转　1561

310.5　肥大性胃病　1561

第311章　肠闭锁、狭窄和旋转不良　1562

311.1 十二指肠梗阻　1563

311.2 空肠和回肠的闭锁和梗阻　1564

311.3　肠旋转不良1565

第312章　肠重复畸形、Meckle憩室和其他卵黄管残余1566

312.1　肠重复畸形　1566

312.2　Meckel憩室和其他卵黄管残余　1567

第313章　动力学障碍和先天性巨结肠1568

313.1　慢性假性肠梗阻　1568

313.2　功能性便秘　1569

313.3　先天性神经节细胞缺乏性巨结肠（先天性巨结肠病）1570

313.4 肠系膜上动脉综合征（Wilkie综合征，Cast综合征，肠系膜动脉十二指肠压迫综合征）1572

第314章　肠梗阻、肠粘连、肠套叠和闭袢性肠梗阻　1573

314.1 肠梗阻　1573

314.2 肠粘连1573

314.3　肠套叠1573

314.4 闭袢性肠梗阻　1575

第315章　异物和粪石　1576

315.1 胃肠道异物1576

315.2 粪石1576

第316章　消化性溃疡病　1577

316.1 继发性或应激性（消化性）溃疡病　1578

316.2　Zollinger-Ellison综合征　1580

第317章　炎症性肠病　1581

317.1　溃疡性结肠炎　1582

317.2　Crohn病（局限性肠炎、局限性回肠炎、肉芽肿性结肠炎）1586

317.3 白塞综合征　1590

第318章　食物变态反应（食物过敏）1591

第319章　嗜酸性粒细胞性胃肠炎　1593

第320章　吸收不良性疾病　1593

320.1 肠吸收不良儿童的评估1594

320.2　慢性营养不良　1597

320.3　肝胆疾病1598

320.4　肠道感染　1598

320.5　免疫功能缺陷1598

320.6　肠襻淤滞综合征（盲襻综合征：细菌过度繁殖综合征）1599

320.7　短肠综合征　1599

320.8　麸质过敏性肠病（Celiac病、Celiac Sprue）1600

320.9　免疫增生性小肠病　1603

320.10 其他吸收不良综合征1604

320.11 酶缺乏　1605

320.12　吸收或转运缺陷1606

第321章　胃肠炎　1613

第322章　慢性腹泻　1618

第323章　儿童复发性腹痛　1624

第324章　急性阑尾炎　1626

第325章　肛管、直肠和结肠的外科情况　1629

325.1　肛门直肠畸形　1630

325.2　肛裂　1633

325.3　肛周脓肿和肛瘘　1633

325.4　痔疮　1634

325.5 直肠脱垂1634

325.6　藏毛窦道和脓肿　1634

第326章　消化道肿瘤　1635

326.1 内分泌肿瘤引起的腹泻1638

第327章　腹股沟疝　1639

第五篇　胰腺外分泌　1645

第328章　胚胎、解剖和生理　1645

328.1 解剖异常1645

328.2 生理学1646

第329章　胰腺功能检查　1646

第330章　胰腺外分泌疾病　1647

第331章　胰腺功能不全的治疗　1648

第332章　胰腺炎　1648

332.1　急性胰腺炎　1648

332.2　慢性胰腺炎　1651

第333章　胰腺假囊肿　1651

第334章　胰腺肿瘤　1652

第六篇　肝和胆道系统　1653

第335章　肝和胆道系统的发育和功能　1653

第336章　肝病的表现　1658

336.1 可能的肝功能异常患者的检查　1662

第337章　胆汁郁积　1665

337.1 新生儿胆汁郁积1665

337.2　年长儿的胆汁郁积1671

第338章　肝的代谢性疾病　1672

338.1　遗传性胆红素结合缺陷（家族性非溶血性非结合性高胆红素血症）1673

338.2　Wilson病1675

338.3　肝铜超负荷综合征　1676

338.4　印度儿童肝硬化　1676

338.5　新生儿铁贮积病（neonatal iron storage disease,NISD）1676

338.6　肝其他代谢性疾病1677

第339章　病毒性肝炎　1678

339.1　新生儿肝炎　1687

第340章　肝脓肿　1689

第341章　与全身疾病相关的肝疾病　1690

第342章　瑞氏综合征和线粒体肝病　1693

第343章 自身免疫性（慢性）肝炎　1695

第344章　药物和毒素引起的肝损伤1698

第345章　爆发性肝衰竭　1700

第346章　肝和胆道的囊性疾病　1703

第347章　胆囊疾病　1705

第348章 门静脉高压和静脉曲张　1707

第349章　肝移植　1710

第七篇　腹膜　1712

第350章　畸形　1712

第351章　腹水　1712

351.1　乳糜腹水　1713

第352章　腹膜炎　1713

352.1 急性原发性腹膜炎1713

352.2 急性继发性腹膜炎1714

352.3 急性继发性局限性腹膜炎（腹膜脓肿）　1715

第353章　膈疝　1715

353.1　Morgagni孔疝　1718

353.2　食管周围疝1718

353.3　腹脏突出1718

第354章　上腹部的疝　1718

354.1 切口疝1718

ⅩⅧ　呼吸系统疾病1719

第355章　呼吸系统的发育　1719

第356章　呼吸调节　1722

第357章　呼吸的病理生理　1725

357.1 呼吸衰竭1732

357.2　先天性中枢性低通气量综合征（原发性肺泡换气不足）1735

第358章　肺的防御机制和代谢机能　1736

358.1 防御机制1736

358.2　代谢机能　1738

第359章　呼吸系统疾病的诊断方法1739

第360章　婴儿猝死综合征　1744

第二篇　上呼吸道　1752

第361章　鼻先天性异常　1752

第362章　鼻后天性疾病　1754

362.1　异物1754

362.2　鼻出血　1754

第363章　鼻息肉　1755

第364章　普通感冒　1756

第365章　鼻窦炎　1759

第366章　急性咽炎　1761

第367章　咽后脓肿、咽旁脓肿和扁桃体周围蜂窝织炎／脓肿　1763

第368章　扁桃体和腺样增殖体　1765

第369章　阻塞性睡眠呼吸暂停和通气不足　1767

第三篇　肺和下气道疾病　1772

第370章　慢性或反复性的呼吸道症状　1773

第371章　急性炎症性上气道阻塞　1777

371.1 感染性的上气道阻塞　1777

371.2　细菌性气管炎　1781

第372章　喉的先天性异常　1782

372.1　喉软骨软化1782

372.2　先天性声门下狭窄　1782

372.3　声带麻痹　1783

372.4　先天性喉蹼和闭锁　1783

372.5　先天性声门下血管瘤1783

372.6　喉膨出和囊肿　1783

372.7　后面的喉裂和喉气管食管裂　1783

第373章　气道异物　1784

373.1 喉异物1784

373.2　气管异物　1785

373.3 支气管异物1785

第374章　喉气管狭窄，声门下狭窄　1785

374.1　先天性的声门下狭窄1785

374.2　获得性喉气管狭窄1785

第375章　先天性气管和支气管异常1786

375.1　血管和心脏异常　1786

375.2 气管狭窄、网状气管、气管闭锁　1786

375.3　前肠囊肿　1786

第376章　支气管软化和气管软化　1787

第377章　喉、气管、支气管赘生物　1787

377.1 声带小结1787

377.2　再发性的呼吸道乳头状瘤病1787

377.3　先天性声门下血管瘤　1788

377.4　血管异常　1788

377.5　其他的喉赘生物1788

377.6 气管赘生物1788

377.7　支气管肿瘤　1788

第378章　小气道炎症性疾病　1789

378.1　支气管炎　1789

378.2　毛细支气管炎　1790

第379章　婴儿喘鸣　1793

第380章　肺气肿和肺膨胀过度　1796

第381章　α1-抗胰蛋白酶缺乏和肺气肿　1797

第382章　其他远侧气道疾病　1799

382.1 闭塞性毛细支气管炎　1799

382.2　滤泡性支气管炎　1799

382.3　肺泡微石症1800

第383章　先天性肺疾病　1801

383.1 肺发育不全和不完全发育1801

383.2　肺再生不良　1801

383.3　腺瘤样囊肿畸形　1801

383.4　肺隔离症1802

383.5　支气管囊肿　1802

383.6　先天性肺淋巴管扩张　1803

383.7　肺疝　1803

383.8　其他的先天性肺畸形1803

第384章　肺水肿　1804

第385章　吸入综合征　1806

第386章　慢性反复性吸入　1807

第387章 胃食管反流和呼吸道疾病　1809

第388章　显著超敏性、嗜酸性粒细胞浸润，或毒素介导的损害的实质性疾病　1809

388.1　吸入超敏　1809

388.2　地窖装填者病　1811

388.3　百枯草肺　1811

388.4　嗜酸性粒细胞增多性肺疾病（吕费勒综合征）　1812

第389章　肺炎　1813

第390章　慢性消散性肺炎　1816

第391章　支气管扩张　1817

第392章　肺脓肿　1818

第393章　囊性纤维化　1819

第394章　原发性纤毛运动障碍（纤毛不动综合征）1834

第395章　间质性肺病　1835

第396章　肺泡蛋白沉积症　1837

第397章　表面活性蛋白代谢的遗传性疾病　1839

第398章　肺含铁血黄素沉着症　1840

第399章　肺出血、栓塞和梗死　1843

399.1 肺栓塞和梗死1843

399.2　咯血　1845

第400章　肺膨胀不全　1846

第401章　肺部肿瘤　1848

第402章　胸膜炎　1849

402.1 干性或粘连性胸膜炎1849

402.2　浆液纤维素性胸膜炎　1849

402.3　化脓性胸膜炎（脓胸）1850

第403章　气胸　1851

第404章　纵隔气肿　1853

第405章　水胸　1854

第406章　血胸　1854

第407章　乳糜胸　1854

第408章　支气管肺发育不良　1855

第409章　影响肺功能的骨骼疾病　1856

409.1　胸部凹陷（漏斗胸）1856

409.2　胸部外凸和胸骨裂　1857

409.3 窒息性胸营养障碍（胸-骨盆-指／趾骨营养障碍）1857

409.4　软骨营养不良　1858

409.5　脊柱后侧凸：青少年特发性的脊柱侧凸和先天性脊柱侧凸1858

409.6　先天性肋骨畸形　1859

第410章　影响肺的神经肌肉性疾病　1859

第411章　有肺部表现的肺外疾病　1861

第412章　慢性严重呼吸功能不全　1862

彩图1867

·下卷·1867

ⅩⅨ　心血管系统1867

第一篇　心血管系统的发育生物学　1867

第413章　心脏的发育　1867

413.1　早期心脏发生　1867

413.2　心袢　1867

413.3　心脏分隔1869

413.4　主动脉弓的发育1870

413.5 心脏的分化1870

413.6　发育过程中心功能的变化　1870

第414章　胎儿至新生儿循环的转变1871

414.1 胎儿循环1871

414.2　循环的转变1872

414.3　新生儿循环1873

414.4　新生儿持续肺动脉高压（胎儿持续循环）1873

第二篇　心血管系统的评估　1874

第415章　病史及体格检查　1874

第416章　实验室检查　1883

416.1　放射学检查1883

416.2　心电图1884

416.3　血液学资料　1888

416.4　超声心动图1888

416.5　运动试验　1891

416.6　磁共振成像、电子束CT和放射性核素检查　1891

416.7　心导管检查　1892

第三篇　先天性心脏病　1896

第417章　先天性心脏病的流行病学和遗传学基础1896

第418章　先天性心脏病患儿的评价　1900

第419章　非紫绀型先天性心脏病：左向右分流病变1902

419.1　房间隔缺损　1902

419.2　继发孔型房间隔缺损1902

419.3　静脉窦型房间隔　1904

419.4　部分性肺静脉异位引流　1904

419.5　房室间隔缺损（原发孔和房室管或心内膜垫缺损）　1904

419.6　室间隔缺损　1906

419.7　伴主动脉关闭不全的嵴上型室间隔缺损1909

419.8　动脉导管未闭1910

419.9　主肺动脉窗1911

419.10　冠状动静脉瘘　1912

419.11　Valsalva窦瘤破裂　1912

第420章　非青紫型先天性心脏病：梗阻性疾病　1913

420.1 室间隔完整的肺动脉瓣狭窄1913

420.2 漏斗部肺动脉狭窄和右室双腔1915

420.3 伴有心内分流的肺动脉狭窄1916

420.4　周围性肺动脉狭窄1916

420.5　主动脉瓣狭窄1916

420.6　主动脉缩窄1918

420.7 主动脉缩窄伴有室间隔缺损1920

420.8　主动脉缩窄合并其他心血管畸形和主动脉弓中断　1921

420.9　先天性二尖瓣狭窄1921

420.10　肺静脉高压　1921

第421章　非青紫型先天性心脏病：反流性疾病　1923

421.1 肺动脉瓣反流与肺动脉瓣缺如1923

421.2　先天性二尖瓣关闭不全1923

421.3　二尖瓣脱垂　1923

421.4　三尖瓣反流1924

第422章 紫绀型先天性心脏病：对紫绀和呼吸窘迫的严重新生儿的评估　1924

第423章　紫绀型先天性心脏畸形：伴肺血流减少的心脏畸形　1925

423.1 法洛四联症1925

423.2　肺动脉闭锁伴室间隔缺损1930

423.3　肺动脉闭锁伴室间隔完整1931

423.4　三尖瓣闭锁　1932

423.5　右室双出口伴肺动脉狭窄1934

423.6 大动脉转位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄　1934

423.7 三尖瓣Ebstein异常1934

第424章　青紫型先天性心脏病：伴肺血流增多的心脏畸形　1937

424.1 完全性大动脉转位1937

424.2 室间隔完整的完全性大血管转位　1937

424.3　合并室间隔缺损的大动脉转位　1939

424.4 纠正型大动脉转位（l—TGA）1940

424.5 右室双出口，无肺动脉狭窄1941

424.6 右室双出口合并大血管转位（Taussig-Bing畸形）1941

424.7 完全性肺静脉异位引流（TAPVR）　1941

424.8　永存动脉干1942

424.9　单心室（心室双入口）　1944

424.10　左心发育不全综合征　1945

424.11 心脏位置异常和内脏异位综合征（无脾综合征，多脾综合征）1946

第425章　其他先天性心血管畸形1949

425.1 主动脉弓的异常1949

425.2 冠状动脉起源异常1951

425.3　肺动静脉瘘　1952

425.4 异位心脏1952

425.5　左心室憩室　1952

第426章　肺动脉高压　1953

426.1　原发性肺动脉高压　1953

426.2　肺血管疾病（艾森门格综合征）1954

第427章　先天性心脏病治疗的一般原则1956

第四篇　心律失常　1960

第428章　心率与节律的紊乱　1960

428.1 窦性心律失常和期外收缩1964

428.2 室上性心动过速1965

428.3 室性心动过速1968

428.4　长QT综合征　1969

428.5 心动过缓　1970

428.6　病态窦房结综合征　1971

428.7　猝死　1971

第五篇　获得性心脏病　1973

第429章　感染性心内膜炎　1973

第430章　风湿性心脏病　1979

第六篇　心肌和心包疾病　1982

第431章　心肌疾病　1982

431.1 扩张型心肌病1982

431.2　肥厚型心肌病　1986

431.3　限制型心肌病1987

431.4 心肌炎1988

431.5　非病毒性心肌炎　1989

431.6　心内膜弹力纤维增生症　1989

第432章　心包疾病　1991

432.1　缩窄性心包炎　1993

第433章　心脏肿瘤　1994

第七篇　心脏病的治疗　1995

第434章　心力衰竭　1995

434.1　心源性休克　2001

第435章　儿科的心脏移植和心肺联合移植　2002

435.1　儿科的心脏移植　2002

435.2　心肺联合移植和肺移植　2005

第八篇　周围血管系统疾病　2007

第436章　血管疾病（动脉瘤和瘘管）2007

436.1 川崎病　2007

436.2　动静脉瘘　2007

第437章　高血压　2008

ⅩⅩ　血液系统疾病　2017

第一篇　血液系统　2017

第438章　造血系统发育　2017

第439章　贫血　2024

第二篇　红细胞生成不良性贫血　2027

第440章　先天性再生低下性贫血（Diamond-Blackfan贫血）　2027

第441章　Pearson骨髓胰腺综合征　2029

第442章　获得性纯红细胞性贫血　2029

第443章　慢性病和肾病性贫血　2030

第444章　先天性红细胞生成不良性贫血（CDA）2031

第445章　婴儿期生理性贫血　2031

第446章　巨幼红细胞性贫血　2033

446.1 叶酸缺乏　2033

446.2　维生素B12（钴胺素）缺乏　2034

446.3　其他罕见类型巨幼红细胞性贫血　2036

第447章　缺铁性贫血　2037

第448章　其他小细胞性贫血　2039

第三篇　溶血性贫血　2041

第449章　溶血性贫血的定义和分类　2041

第450章　遗传性球形细胞增多症　2045

第451章　遗传性椭圆形细胞增多症　2048

第452章　遗传性口形红细胞增多症　2048

第453章　其他细胞膜缺损　2049

第454章　血红蛋白病　2050

454.1 镰状细胞病2051

454.2　镰状细胞特征（血红蛋白AS）2057

454.3　其他血红蛋白病　2057

454.4　不稳定血红蛋白病　2057

454.5　伴氧亲和力增加的异常血红蛋白　2057

454.6 可产生发绀的异常血红蛋白2058

454.7　遗传性高铁血红蛋白病　2058

454.8　遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征　2058

454.9　地中海贫血综合征　2059

第455章　酶缺乏　2065

455.1 丙酮酸激酶（PK）缺乏　2065

455.2　其他糖酵解酶的缺陷　2067

455.3 葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）及其相关的缺陷　2067

第456章　细胞外因素引起的溶血性贫血　2070

第457章　继发于其他细胞外因素的溶血性贫血　2072

第四篇　多血症（红细胞增多症）2073

第458章　原发性红细胞增多症（真性红细胞增多）　2073

第459章　继发性红细胞增多症　2074

第五篇　全血细胞减少症　2075

第460章　先天性全血细胞减少症　2075

第461章　获得性全血细胞减少症　2078

第六篇　血液成分输注的危险　2080

第462章　红细胞输血和促红细胞生成素治疗　2080

第463章　血小板输注　2082

第464章　中性白细胞（粒细胞）输注　2083

第465章　新鲜冰冻血浆输注　2084

第466章　输血危险性　2085

第七篇　出血与血栓性疾病　2086

第467章　止血　2087

467.1 止血机制2087

467.2　临床和实验室评估　2090

第468章　遗传性凝血因子缺乏（出血性疾病）　2093

468.1　Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏（血友病A或B）　2094

468.2　Ⅺ因子缺乏（血友病C）　2098

468.3　接触因子缺乏（非出血性疾病）2098

468.4　Ⅶ因子缺乏　2098

468.5 Ⅹ因子缺乏　2098

468.6　凝血酶原（Ⅱ因子）缺乏　2099

468.7 Ⅴ因子缺乏　2099

468.8 Ⅴ因子、Ⅷ因子联合缺乏　2099

468.9 纤维蛋白原缺乏　2099

468.10　ⅩⅢ因子缺乏（纤维蛋白稳定因子或转谷氨酰胺酶缺乏）2099

468.11　抗纤维蛋白溶酶或纤维蛋白溶酶原活化剂抑制因子（PAI）缺乏　2099

第469章　血管性假性血友病　2100

第470章　遗传倾向性血栓形成　2103

第471章　获得性血栓形成病　2104

471.1　抗凝及溶栓治疗　2106

第472章　新生儿期后期维生素K缺乏　2108

第473章　肝病　2108

第474章　获得性凝血作用抑制剂　2108

第475章　弥漫性血管内凝血（消耗性凝血病）　2109

第476章　血小板及血管病　2110

476.1 特发性血小板减少性紫癜（ITP）　2111

476.2 药物引起的血小板减少症　2112

476.3　非免疫性血小板破坏　2112

476.4　溶血尿毒综合征（Hemolytic-Uremic Syndrome,HUS）2113

476.5　血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP）　2113

476.6　Kasabach-Merritt综合征（又见第640章）2113

476.7　扣押作用　2113

476.8　先天性血小板减少综合征　2113

476.9　新生儿血小板减少症　2114

476.10 由于引起血小板产生减少的获得性疾病所致的血小板减少症2114

476.11　血小板功能异常　2115

476.12　获得性血小板功能异常　2115

476.13 先天性血小板功能异常2115

476.14　血管病2116

第八篇　脾　2117

第477章　脾的解剖及功能　2117

第478章　脾肿大　2118

第479章　脾功能减低、脾创伤和脾切除　2119

第九篇　淋巴系统　2120

第480章　淋巴系统解剖和功能　2120

第481章　淋巴管异常　2120

第482章　淋巴结病　2121

ⅩⅪ　癌症和良性肿瘤　2123

第483章　儿童和青少年癌症的流行病学　2123

第484章　肿瘤的分子和细胞生物学　2126

第485章　诊断原则　2130

第486章　治疗原则　2133

第487章　白血病　2141

487.1 急性淋巴细胞白血病　2141

487.2　急性髓细胞性白血病　2144

487.3　Down综合征与急性白血病和骨髓增生性疾病2145

487.4　慢性髓细胞性白血病　2145

487.5 幼年型慢性粒细胞白血病2145

487.6　婴儿白血病　2146

第488章　淋巴瘤　2147

488.1 霍奇金病　2147

488.2　非霍奇金淋巴瘤2149

第489章　儿童脑肿瘤　2152

第490章　神经母细胞瘤　2159

第491章　肾肿瘤　2162

第492章　软组织肉瘤　2166

第493章　骨肿瘤　2169

493.1 恶性骨肿瘤2169

493.2　骨良性肿瘤和骨肿瘤样改变　2173

第494章　视网膜母细胞瘤　2175

第495章　性腺和生殖细胞肿瘤　2177

第496章　肝肿瘤　2178

第497章　良性血管瘤　2179

第498章　罕见肿瘤　2180

第499章　儿童组织细胞增生症　2182

ⅩⅫ　肾病学　2187

第一篇　肾小球疾病　2187

第500章　肾小球疾病的介绍　2187

500.1 肾小球的解剖结构2187

500.2 肾小球滤过　2188

500.3 肾小球疾病　2190

第二篇　与血尿密切相关的疾病　2192

第501章　伴有血尿儿童的临床评估　2192

第502章　伴有复发性肉眼血尿的孤立性肾小球疾病　2195

502.1　IgA肾病（Berger肾病）2195

502.2　Alport综合征　2196

502.3　薄基底膜肾病　2198

第503章　与感染有关的肾小球肾炎　2198

503.1 急性链球菌感染后肾小球肾炎　2198

503.2　其他慢性感染　2200

第504章　膜性肾病（膜性肾小球肾炎）2201

第505章　膜增生性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎）　2201

第506章　系统性红斑狼疮性肾小球肾炎　2203

第507章　过敏性紫癜性肾炎　2204

第508章　急进性（新月体性）肾小球肾炎　2204

第509章　Goodpasture（肺肾出血）病　2205

第510章　溶血尿毒综合征　2206

第511章　血尿的上尿道病因　2208

511.1 间质性肾炎　2208

511.2 中毒性肾病　2208

511.3　皮质坏死　2208

511.4 肾盂肾炎　2208

511.5 肾钙质沉着　2208

511.6　血管畸形　2208

511.7　肾静脉血栓　2208

511.8　特发性高钙尿症　2209

第512章　引起血尿的血液学疾病　2210

512.1　镰状细胞肾病　2210

512.2　凝血障碍和血小板减少症　2210

第513章　伴有血尿的解剖学异常　2210

513.1　先天性发育异常　2210

513.2　常染色体隐性遗传多囊肾　2210

513.3　常染色体显性遗传多囊肾　2211

513.4 外伤2212

513.5 肾肿瘤2212

第514章　下尿道疾病引起的血尿　2213

514.1　膀胱和尿道感染引起的血尿　2213

514.2 出血性膀胱炎　2213

514.3　运动性血尿　2213

514.4　闵希豪生（Munchausen）综合征　2213

第三篇　与蛋白尿密切相关的疾病　2214

第515章　儿童蛋白尿的序论　2214

第516章　一过性／暂时性蛋白尿　2214

第517章　直立性蛋白尿　2215

第518章　混合型蛋白尿　2215

518.1 肾小球性蛋白尿　2215

518.2 肾小管性蛋白尿　2216

第519章　肾病综合征　2216

519.1　原发性肾病综合征　2218

519.2　继发性肾病综合征　2221

519.3　先天性肾病综合征　2221

第四篇　肾小管疾病　2222

第520章　肾小管功能　2222

第521章　肾小管性酸中毒　2223

521.1 近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）　2223

521.2　远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）　2225

521.3 高钾型肾小管性酸中毒（Ⅳ型）2225

521.4　伴有肾小管性酸中毒的佝偻病　2227

第522章　肾源性尿崩症　2227

第523章　Bartter/Gitelman综合征和其他遗传性小管转运功能异常　2228

523.1　Bartter综合征　2229

523.2　Gitelman综合征　2229

523.3　其他遗传性小管转运功能异常2230

第524章　小管间质性肾炎　2230

第五篇　中毒性肾病——肾功能衰竭　2233

第525章　中毒性肾病　2233

第526章　皮质坏死　2234

第527章　肾功能衰竭　2235

527.1　急性肾功能衰竭　2235

527.2　慢性肾功能衰竭　2239

527.3　终末期肾病　2244

第528章　肾移植　2245

ⅩⅩⅢ　婴儿和儿童的泌尿系统异常2257

第529章 肾的先天畸形和发育异常　2257

第530章　尿路感染　2260

第531章　膀胱输尿管反流　2265

第532章　尿路梗阻　2271

第533章　膀胱畸形　2282

第534章　神经源性膀胱　2284

第535章　排尿功能障碍　2288

第536章　阴茎和尿道异常　2293

第537章　阴囊内容物疾病和畸形　2298

第538章　泌尿系统外伤　2303

第539章　泌尿系结石　2305

ⅩⅩⅣ　儿童的妇科学问题　2311

第540章　病史和体格检查　2311

第541章　外阴阴道炎　2313

第542章　出血　2318

第543章　乳房疾病　2319

第544章　多毛症及多囊卵巢综合征　2322

第545章　肿瘤　2324

第546章　外阴、阴道及苗勒管畸形　2328

第547章　运动引起的异常　2332

第548章　特殊的妇科需要　2332

第549章　妇科影像学检查　2333

ⅩⅩⅤ　内分泌系统　2335

第550章　下丘脑和垂体激素　2335

第551章　垂体功能减退　2338

第552章　尿崩症　2345

552.1 高钠血症的原因（见45.2章）2347

第553章　其他精氨酸加压素的代谢和作用的异常　2348

第554章　垂体功能亢进、高身材、过度生长综合征　2351

第555章　青春期生理　2356

第556章　青春期发育障碍　2357

556.1　促性腺激素依赖性性早熟　2358

556.2 器质性脑部病变所致的性早熟　2360

556.3　脑部放射后的性早熟　2361

556.4　性早熟和甲状腺功能减退综合征　2362

556.5　分泌促性腺激素的肿瘤2362

556.6　McCune-Albright综合征（伴多发性骨纤维发育不良和异常色素沉着的性早熟）　2363

556.7 家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟　2364

556.8　不完全性（部分性）性早熟　2364

556.9 药物性性早熟2365

第二篇　甲状腺疾病　2366

第557章 甲状腺的发育和生理　2366

557.1 甲状腺激素的研究2368

第558章 甲状腺素结合球蛋白缺乏症　2369

第559章 甲状腺功能减退症　2370

第560章　甲状腺炎　2379

第561章　甲状腺肿　2382

561.1 先天性甲状腺肿　2382

561.2　地方性甲状腺肿和克汀病　2383

561.3　散发性甲状腺肿　2384

561.4　气管内的甲状腺肿　2385

第562章　甲状腺功能亢进症　2386

562.1　Graves病2386

562.2　先天性甲状腺功能亢进症　2389

第563章　甲状腺癌　2391

563.1　孤立性甲状腺结节2392

563.2　髓样癌　2393

第三篇　甲状旁腺疾病　2395

第564章 维持钙动态平衡和骨新陈代谢的激素和肽类　2395

第565章 甲状旁腺功能减退症　2397

第566章　假性甲状旁腺功能减退症　2400

第567章 甲状旁腺功能亢进症　2401

第四篇　肾上腺疾病　2406

第568章 肾上腺的生理学　2406

568.1　组织和胚胎学　2406

568.2 肾上腺类固醇激素的生物合成　2407

568.3 肾上腺皮质激素分泌的调节2409

568.4 肾上腺类固醇激素的作用2410

568.5 肾上腺髓质2412

第569章 肾上腺皮质功能不全　2414

569.1 原发性肾上腺皮质功能不全　2414

569.2　继发性肾上腺皮质功能不全　2418

第570章　先天性肾上腺皮质增生症及相关疾病　2420

570.1　21-羟化酶缺乏　2420

570.2　11β-羟化酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症2425

570.3　3β-羟类固醇脱氢酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症　2425

570.4　17-羟化酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症2426

570.5　脂样肾上腺增生症　2426

570.6　醛固酮合成酶缺乏症　2427

570.7 糖皮质激素抑制性醛固酮增多症　2427

第571章　Cushing综合征　2429

第572章　原发性醛固酮增多症　2432

第573章　肾上腺肿瘤　2432

573.1 男性化肾上腺肿瘤　2432

573.2　女性化肾上腺肿瘤2433

第574章　嗜铬细胞瘤　2433

第575章　肾上腺包块　2435

575.2 肾上腺钙化　2435

第五篇　性腺疾病　2436

第576章　性腺的发育和功能　2436

第577章　睾丸功能减退　2440

577.1 男性高促性腺激素性睾丸功能减退症（原发性睾丸功能减退症）　2440

577.2 男性低促性腺激素性性腺功能减退症（继发性性腺功能减退症）　2445

第578章　睾丸肿瘤引起的假性性早熟　2448

第579章　男子女性型乳房　2449

第580章　卵巢功能低下　2451

580.1 女性高促性腺激素性性功能减退症（原发性性腺功能减退症）2451

580.2 女性低促性腺激素性性腺功能减退症（继发性性腺功能减退症）　2456

第581章　卵巢病变所致的假性性早熟　2459

第582章　两性畸形　2461

582.1　46,XX两性畸形（男性化的46,XX）　2462

582.2　46,XY两性畸形（46,XY-Under-virilization）　2463

582.3　真两性畸形　2469

第六篇　儿童糖尿病　2472

第583章　糖尿病　2472

583.1 引言和分类　2472

583.2　1型糖尿病（免疫介导）2474

583.3　2型糖尿病　2496

583.4　其他类型的糖尿病　2498

ⅩⅩⅥ　神经系统　2505

第584章　神经系统评估　2505

第585章 中枢神经系统先天异常　2517

585.1 神经管缺陷（闭合不全）2517

585.2　隐性脊柱裂　2517

585.3　脑膜膨出2518

585.4　脊髓脊膜膨出2519

585.5 脑膨出2520

585.6 无脑畸形2520

585.7　神经细胞移行障碍　2521

585.8　胼胝体发育不全　2522

585.9　脑神经发育不全　2523

585.10 小头畸形2523

585.11 脑积水　2525

585.12 颅缝早闭2528

第586章　儿童惊厥　2529

586.1 热性惊厥　2530

586.2　原因不明的惊厥　2531

586.3　部分性发作　2532

586.4　全身性发作　2534

586.5 惊厥发生机制2536

586.6 癫癎治疗2537

586.7　新生儿惊厥　2544

586.8　癫癎持续状态2546

第587章　类惊厥发作状况　2549

第588章　头痛　2552

588.1　偏头痛2552

588.2 器质性头痛2555

588.3 紧张性或应激性头痛2556

第589章　神经皮肤综合征　2557

589.1　神经纤维瘤病　2557

589.2 结节性硬化　2558

589.3　脑面血管瘤病（Sturge-Weber病）　2559

589.4 小脑视网膜血管瘤病2560

589.5 线状痣综合征　2561

589.6　PHACE综合征　2561

第590章　运动障碍　2562

590.1　共济失调　2562

590.2　舞蹈病、手足徐动症、震颤　2563

590.3　肌张力不全　2564

590.4　抽动2566

第591章　脑病　2567

591.1 脑瘫　2567

591.2　线粒体脑病肌病　2569

591.3　其他脑病　2572

第592章　儿童神经系统退行性疾病　2574

592.1　神经鞘脂贮积症　2576

592.2　神经元蜡样脂褐质沉积症　2578

592.3 肾上腺脑白质营养不良　2578

592.4 涎酸贮积症2579

592.5　其他各种疾病2579

第593章　急性脑卒中综合征　2582

593.1　动脉血栓形成／栓塞　2582

593.2　静脉血栓形成　2584

593.3 颅内出血2584

593.4 脑卒中样发作鉴别诊断2584

第594章 中枢神经系统感染　2586

594.1　发生在新生儿期后的急性细菌性脑膜炎　2586

594.2　病毒性脑膜脑炎　2593

594.3　嗜酸性脑膜炎　2596

第595章　脑脓肿　2597

第596章　假脑瘤　2599

第597章　脊髓病变　2600

597.1　脊髓肿瘤　2600

597.2　脊髓外伤　2600

597.3　脊髓栓系2601

597.4　脊髓纵裂　2602

597.5　脊髓空洞症　2602

597.6　横贯性脊髓炎　2602

597.7　动静脉畸形　2603

ⅩⅩⅦ　神经肌肉疾病　2605

第598章　病史和检查　2605

第599章　肌肉发育性疾病　2607

599.1 肌管性肌病2608

599.2　先天性肌纤维类型比例失调（CMFTD）2610

599.3　线状体肌病　2611

599.4 中央核肌病　2612

599.5　脑部畸形和肌肉发育　2612

599.6　肌发育不全　2612

599.7　肌肉发育不全（Proteus综合征）2612

599.8 良性先天性肌张力低下　2613

599.9 关节弯曲2613

第600章　肌营养不良　2613

600.1　Duchenne和Becker肌营养不良　2614

600.2　Emery-Dreifuss肌营养不良　2617

600.3 强直性肌营养不良　2619

600.4　肢带型肌营养不良　2621

600.5 面肩肱型肌营养不良　2621

600.6　先天性肌营养不良　2622

第601章　内分泌肌病　2525

第602章　代谢性肌病　2625

602.1　周期性麻痹（与钾相关）　2625

602.2 恶性超高热2626

602.3　糖原累积症　2626

602.4　线