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第一章 红细胞疾病1

第一节 缺铁性贫血1

1.贫血的定义是什么1

2.贫血按红细胞形态可分为几类，并举例1

3.贫血按严重程度可分为几类2

4.贫血的主要临床表现，原因有哪些2

5.简述贫血的诊断步骤3

6.贫血的治疗原则3

7.铁在体内如何分布及贮存形式4

8.铁的来源有哪些5

9.铁在体内如何代谢5

10.缺铁分为哪三个时期？各期有什么特点6

11.缺铁对机体造成什么影响6

12.缺铁性贫血的定义7

13.缺铁性贫血的好发人群7

14.引起缺铁性贫血的原因有哪些7

15.缺铁性贫血的临床表现有哪些8

16.诊断缺铁性贫血时应做那些实验室检查，具体表现是什么8

17.缺铁性贫血的诊断标准9

18.小儿缺铁性贫血的诊断标准10

19.缺铁性贫血如何与其它小细胞性贫血相鉴别11

20.缺铁性贫血治疗的原则是什么11

21.小儿缺铁性贫血在诊断和治疗中应注意什么12

22.口服铁剂治疗有效的表现是什么，何时可以停药12

第二节 叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血13

1.巨幼细胞性贫血的定义13

2.巨幼细胞性贫血的特点13

3.巨幼细胞性贫血的类型13

4.巨幼细胞性贫血的发病原因有哪些13

5.巨幼细胞性贫血的临床表现有哪些13

6.巨幼细胞性贫血应与哪些疾病进行鉴别14

7.巨幼细胞性贫血的治疗原则15

8.巨幼细胞贫血的疗效标准15

9.叶酸缺乏主要有哪些原因引起15

10.叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的发病机制16

11.叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断标准16

12.叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血如何治疗17

第三节 维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血17

1.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血原因是什么17

2.什么是恶性贫血18

3.什么是幼年恶性贫血18

4.维生素B12缺乏巨幼细胞性贫血的发病机制18

5.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血的诊断标准19

6.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血如何治疗19

第四节 铁粒幼细胞性贫血20

1.铁粒幼细胞性贫血的定义及其分类20

2.铁幼粒细胞性贫血的临床表现有哪些20

3.简述铁粒幼细胞性贫血的血象特点21

4.简述铁粒幼细胞性贫血的骨髓象特点21

5.铁粒幼细胞性贫血如何治疗21

6.遗传性铁粒幼细胞性贫血的诊断标准21

7.什么情况下应考虑诊断遗传性铁粒幼细胞性贫血22

8.遗传性铁粒幼细胞性贫血的治疗原则22

9.特发性铁粒幼细胞贫血的诊断标准22

10.特发性铁粒幼细胞贫血的诊断要点23

11.特发性铁粒幼细胞贫血如何治疗23

12.继发性铁粒幼细胞贫血多见于什么情况23

13.铁粒幼细胞性贫血可继发于哪些疾病23

第五节 溶血性贫血24

1.溶血性贫血的定义24

2.什么是溶血性疾病24

3.溶血性贫血的分类24

4.血管内溶血的发病机制25

5.血管外溶血的发病机制26

6.提示红细胞破坏的实验室检查有哪些27

7.提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些27

8.提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些27

9.急性溶血有哪些临床表现27

10.慢性溶血的临床表现有哪些28

11.简述溶血性贫血的诊断步骤28

12.溶血性贫血的诊断标准28

13.Coombs试验在诊断溶血性贫血中的价值29

14.Coombs试验阳性是否一定可以诊断为溶血性贫血29

15.简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况29

16.溶血性贫血的鉴别诊断30

17.溶血性贫血的治疗原则30

第六节 自身免疫性溶血性贫血31

1.免疫性溶血性贫血的定义31

2.免疫性溶血性贫血的分类31

3.自身免疫性溶血性贫血的定义及分类31

4.温抗体自身免疫性溶血性贫血的病因32

5.冷抗体温抗体自身免疫性溶血性贫血的病因33

6.自身免疫性溶血性贫血产生自身抗体的发病机制33

7.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现34

8.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现34

9.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断标准35

10.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断标准35

11.温抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗原则36

12.治疗自身免疫性溶血中脾切除的指征37

13.自身免疫性溶血性贫血中使用免疫抑制剂的指征37

14.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则37

15.冷凝集素综合征的定义37

16.什么是冷凝集素38

17.冷凝集素综合征的诊断标准38

18.如何治疗冷凝集素综合征38

19.阵发性冷性血红蛋白尿的定义39

20.阵发性冷性血红蛋白尿的临床表现40

21.阵发性冷性血红蛋白尿的诊断标准40

22.诊断阵发性冷性血红蛋白尿时应注意什么40

23.阵发性冷性血红蛋白尿的治疗及预后41

第七节 珠蛋白生成障碍性贫血41

1.血红蛋白病的定义41

2.珠蛋白生成障碍性贫血的定义及其分类41

3.简述α地中海贫血的遗传和发病机制41

4.α海洋性贫血的类型42

5.静止性α海洋性贫血的诊断标准42

6.标准型α海洋性贫血的诊断标准43

7.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征的诊断标准43

8.血红蛋白H病的诊断标准43

9.如何治疗α海洋性贫血44

10.简述β地中海贫血的遗传和发病机制44

11.β海洋性贫血的临床表现44

12.重型β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准45

13.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准45

14.中间型β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准46

15.简述β海洋性贫血的治疗46

16.β海洋性贫血如何预防46

17.异常血红蛋白病的定义47

18.异常血红蛋白病的分类47

19.镰状细胞贫血的发病机制及临床表现47

20.不稳定血红蛋白病的发病机制48

21.试对血红蛋白M病进行介绍48

22.氧亲和力异常的血红蛋白病缺氧的原因49

第八节 慢性疾病性贫血49

1.慢性疾病性贫血的定义49

2.慢性疾病性贫血的病因有哪些49

3.慢性疾病贫血的临床表现50

4.慢性疾病性贫血的诊断标准50

5.慢性疾病性贫血的鉴别诊断50

6.简述慢性疾病贫血的治疗50

第九节 遗传性球性红细胞增多症51

1.红细胞膜的功能51

2.红细胞膜缺陷分类51

3.遗传性球形红细胞增多症的定义52

4.遗传性椭圆形红细胞增多症的定义52

5.遗传性球形红细胞增多症的发病原因及发病机制53

6.遗传性球形红细胞增多症的临床表现有哪些53

7.遗传性球形红细胞增多症的实验室检查53

8.遗传性球形红细胞增多的诊断54

9.遗传性球形红细胞增多症应与哪些疾病鉴别54

10.遗传球细胞增多症的并发症有哪些55

11.遗传性球形红细胞增多症的治疗有哪些56

12.遗传球细胞增多症患者脾切除术指征56

13.遗传球细胞增多症患者脾切除术后可以治愈吗57

14.遗传球细胞增多症患者脾切除术并发症有哪些，如何防治57

15.遗传球细胞增多症预后如何58

第十节 遗传性口形红细胞增多症58

1.遗传性口形红细胞增多症的定义58

2.遗传性口形红细胞增多症的临床表现58

3.遗传性口形红细胞增多症的血象特点58

4.根据口细胞中Na＋、K＋阳离子浓度总量的多少对该病进行分型58

5.遗传性口形红细胞增多症的骨髓象特点59

6.遗传性口形红细胞增多症如何诊断59

7.遗传性口形红细胞增多症如何治疗59

第十一节 阵发性睡眠型血红蛋白尿症60

1.阵发性睡眠型血红蛋白尿症的定义60

2.再障-PNH综合征的定义60

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病原因及其机制60

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现61

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血象表现62

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿的骨髓象表现62

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血的实验室检查有哪些62

8.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断标准63

9.国内外对于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症有何不同63

10.血红蛋白尿对于诊断该病有何重要意义64

11.再障-PNH综合征的诊断标准64

12.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的鉴别诊断64

13.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症65

14.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗原则66

15.阵发性睡眠性血红蛋白尿症治愈的标准67

16.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后67

第十二节 再生障碍性贫血68

1.什么是造血功能衰竭衰竭68

2.再生障碍性贫血的定义68

3.再生障碍性贫血的分类68

4.再生障碍性贫血的病因有哪些69

5.再生障碍性贫血的发病机制70

6.重型再生障碍性贫血（SAA）的临床表现70

7.非重型再障（NSAA）的临床表现71

8.试对急性AA与慢性AA的主要临床表现进行区别71

9.再生障碍性贫血的骨髓象表现72

10.再生障碍性贫血的骨髓活组织检查表现72

11.再生障碍性贫血的诊断标准72

12.急性再障的诊断标准73

13.慢性再障的诊断标准73

14.再生障碍性贫血应与哪些疾病鉴别74

15.再生障碍性的治疗原则76

16.慢性AA的治疗76

17.雄激素治疗AA的机制76

18.雄激素的不良反应77

19.急性AA如何治疗77

20.再生障碍性贫血针对发病机制的治疗有哪些78

21.简述免疫抑制治疗的用药有哪些及其注意事项78

22.再生障碍性贫血的疗效标准如何判断78

23.国内外对于诊断再障有何异同79

24.再障与骨髓增生异常综合征之间相关性79

25.再生障碍危象的定义80

26.再生障碍危象的诊断标准80

27.再生障碍危象的治疗80

28.什么是先天性再生障碍性贫血81

29.先天性再障的临床表现81

30.先天性再障的常用实验室检查81

31.先天性再障如何诊断82

32.Estren-Dameshek综合征的定义82

33.先天性再障如何预防82

第十三节 纯红细胞再生障碍性贫血82

1.纯红细胞再生障碍性贫血的定义及其分类82

2.纯红再生障碍性贫血的诊断标准83

3.纯红细胞再生障碍性贫血在诊断中应注意什么84

4.纯红细胞再生障碍性贫血的分型84

5.纯红细胞再生障碍性贫血如何治疗85

第二章 白细胞疾病86

第一节 急性白血病86

1.什么是白血病86

2.试述白血病的特点86

3.白血病的类型及流行病学86

4.白血病的病因是什么87

5.急性白血病的定义及分型88

6.ALL可以分为哪些类型88

7.AML可以分为哪些类型89

8.急性白血病的临床表现有哪些91

9.中枢神经系统白血病的主要表现是什么93

10.中枢神经系统白血病发病机理是什么93

11.中枢神经系统白血病的诊断标准是什么94

12.如何预防和治疗中枢神经系统白血病94

13.急性白血病的实验室检查包括哪些95

14.急性白血病的血象改变特点95

15.急性白血病的骨髓象改变特点95

16.急性白血病的细胞化学特点96

17.急性白血病的免疫学检查特点97

18.急性白血病的细胞遗传学和基因改变特点98

19.急性白血病的血液生化改变特点99

20.急性白血病的诊断标准是什么99

21.急性白血病要与哪些疾病相鉴别99

22.急性白血病的治疗包括哪些方面101

23.急性白血病的一般治疗从哪些方面进行101

24.急性白血病的化疗策略102

25.ALL的诱导缓解治疗方案包括哪几种103

26.Ph＋急性淋巴细胞白血病与其他ALL在诱导治疗阶段有何不同104

27.ALL获得完全缓解后治疗方案包括哪几种104

28.什么是获得完全缓解105

29.复发ALL的治疗方案包括哪几种106

30.ALL进行骨髓移植的适应症有哪些106

31.AML的诱导缓解治疗方案包括哪几种106

32.AML的诱导缓解后治疗方案包括哪几种107

33.AML进行骨髓移植的适应症有哪些107

34.哪些情况属于难治性AML108

35.难治性AML的治疗方案有哪些108

36.急性白血病造血干细胞移植的类型有哪些108

37.急性白血病容易合并哪些并发症109

38.急性白血病的预后110

39.急性白血病输血原则及输血指征是什么110

40.何谓急性溶血危象111

41.急性溶血危象的病因及发病机制111

42.急性溶血危象的临床表现112

43.如何治疗急性白血病输血所致急性溶血危象113

44.简述急性早幼粒细胞白血病114

45.概述急性早幼粒细胞白血病的特点114

46.试介绍APL相关分子学改变115

47.APL的经典诱导缓解治疗方案115

48.APL缓解后的巩固治疗包括哪些方案116

49.APL最常见的并发症116

50.简单介绍DIC117

51.APL弥散性血内凝血的发病机制是什么117

52.APL弥散性血内凝血的治疗现状118

53.什么是分化综合征119

54.分化综合征机制的发病机制120

55.分化综合征主要的临床表现120

56.该病如何诊断121

57.分化综合征如何预防121

58.分化综合征如何治疗121

59.简述肿瘤溶解综合征121

60.肿瘤溶解综合征的主要临床表现122

61.肿瘤溶解综合征的主要预防和治疗措施122

62.流式细胞术对于急性白血病有何诊断意义124

第二节 慢性粒细胞白血病127

1.什么是慢性粒细胞白血病127

2.CML的流行病学特征127

3.CML的发病机制127

4.什么是Ph染色体128

5.CML分为哪几期128

6.CML各期的临床表现是什么128

7.CML慢性期的实验室检查有哪些表现128

8.CML加速期的诊断标准129

9.何时考虑CML发生急变130

10.CML如何诊断130

11.CML需要与哪些疾病相鉴别130

12.CML的治疗方法有哪些131

13.慢性粒细胞白血病的疗效标准是什么132

14.格列卫治疗慢性粒细胞白血病机制132

15.自体造血干细胞移植治疗慢性白血病的原理和特点是什么133

16.异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病适应症133

17.CML移植后复发的主要治疗方法是什么134

18.如何救治CML合并高白细胞瘀滞134

19.CML晚期的治疗策略是什么134

20.CML的预后及影响因素135

21.如何对CML治疗反应进行检测135

22.CML的疗效标准是什么136

第三节 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征136

1.什么是特发性嗜酸性粒细胞增多综合征136

2.引起特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的常见原因有哪些137

3.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的发病机制是什么137

4.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的临床表现是什么138

5.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准是什么138

6.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征与哪些疾病相鉴别138

7.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征如何治疗139

8.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征会导致哪些疾病发生140

9.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的疗效标准是什么140

第四节 慢性淋巴细胞白血病141

1.什么是慢性淋巴细胞白血病141

2.简述慢淋的流行病学特征141

3.CLL的病因及发病机制141

4.CLL的临床分期142

5.B-CLL形态学分型142

6.T-CLL的细胞形态学分类143

7.CLL的临床表现有哪些143

8.CLL的血象特点143

9.CLL的骨髓象特点144

10.CLL免疫表型特点144

11.CLL患者细胞遗传学特点及其作用144

12.CLL分子生物学有何异常145

13.CLL的患者诊断时注意事项及相关常规检查145

14.CLL患者的特殊检查项目及其目的146

15.CLL的诊断标准146

16.CLL要与哪些疾病相鉴别146

17.慢性淋巴细胞白血病（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）如何鉴别147

18.CLL的治疗原则148

19.CLL的治疗指征148

20.CLL的治疗手段149

21.CLL的分层及其相应治疗150

22.CLL的常见并发症是什么151

23.CLL的并发症治疗152

24.CLL的预后如何152

25.CLL的疗效评价152

26.CLL的疗效标准是什么152

第五节 多毛细胞白血病153

1.什么是多毛细胞白血病153

2.多毛细胞白血病的临床表现是什么153

3.多毛细胞白血病实验室检查有哪些153

4.多毛细胞白血病诊断标准154

5.多毛细胞白血病要与哪些疾病相鉴别155

6.多毛细胞白血病如何治疗155

7.毛细胞白血病变异型的特点156

8.多毛细胞白血病的预后156

第六节 幼淋巴细胞白血病156

1.什么是幼淋巴细胞白血病156

2.幼林细胞白血病的发病机制是什么157

3.幼淋巴细胞白血病的临床表现是什么157

4.幼淋巴细胞白血病的实验室检查有哪些157

5.幼淋巴细胞白血病的诊断标准158

6.幼林细胞白血病应该和哪些疾病鉴别158

7.幼淋巴细胞白血病如何治疗159

第七节 骨髓增生异常综合征159

1.什么是骨髓增生异常综合征159

2.骨髓增生异常综合征2008 WHO分型160

3.骨髓增生异常综合征的发病机制162

4.骨髓增生异常综合征的诊断标准162

5.骨髓增生异常综合征的治疗主要包括哪几个方面162

6.骨髓增生异常综合征的WPSS预后判断标准163

7.骨髓增生异常综合征骨髓象有哪些特点164

8.骨髓增生异常综合征细胞遗传学改变主要有哪些164

9.骨髓增生异常综合征的FAB协作组分类法164

10.骨髓增生异常综合征的临床表现有哪些165

11.骨髓增生异常综合征的血象有哪些特点166

12.骨髓增生异常综合征的鉴别诊断有哪些166

13.儿童骨髓增生异常综合征如何治疗167

14.骨髓增生异常综合征的IPSS预后判断标准是什么168

15.骨髓增生异常综合征中高危患者化疗方案169

16.骨髓增生异常综合征患者去甲基化治疗推荐用法是什么169

第八节 传染性单核细胞增多症169

1.什么是传染性单核细胞增多症169

2.传染性单核细胞增多症的病因及发病机制有哪些170

3.传染性单核细胞增多症的传染源及传播途径分别是什么170

4.传染性单核细胞增多症的实验室检查有哪些特点170

5.传染性单核细胞增多症如何治疗171

6.传染性单核细胞增多症与感染性疾病如何鉴别171

7.传染性单核细胞增多症与白血病及传染性淋巴细胞增多症如何鉴别172

8.异型淋巴细胞形态有哪些172

9.传染性单核细胞增多症的临床表现有哪些特点173

10.传染性单核细胞增多症的病原学特征173

11.传染性单核细胞增多症的病理特征174

第九节 类白血病反应175

1.类白血病反应的定义及特点175

2.类白血病反应的分型175

3.类白血病反应如何诊断176

4.类白血病反应的实验室检查特征是什么176

5.类白血病反应与传染性单核细胞增多症如何鉴别176

6.类白血病反应与白血病如何鉴别177

第十节 白细胞减少症178

1.白细胞减少症的定义是什么178

2.白细胞减少症的主要临床表现有哪些178

3.白细胞减少症的实验室检查特点有哪些178

4.白细胞减少症的主要治疗原则是什么178

5.白细胞减少症如何预防179

第十一节 粒细胞缺乏症179

1.什么是粒细胞缺乏症179

2.粒细胞缺乏症的主要临床表现有哪些179

3.粒细胞缺乏症实验室检查有哪些180

4.粒细胞缺乏症如何治疗180

5.粒细胞的动力学180

6.粒细胞缺乏的病因及发病机制是什么181

7.粒细胞缺乏的疗效标准是什么182

8.粒细胞缺乏的并发症有哪些182

9.白细胞减少症、粒细胞缺乏症的鉴别诊断有哪些183

10.中性粒细胞缺乏伴发热患者的危险评估183

11.中性粒细胞缺乏伴发热患者的实验室检查有哪些184

12.中性粒细胞缺乏伴发热患者的初始经验性抗菌药物治疗原则185

13.对于中性粒细胞缺乏伴发热患者如何进行抗菌药物的调整186

14.中性粒细胞缺乏伴发热患者的抗菌药物治疗的疗程187

15.中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物预防给药的时机187

第十二节 淀粉样变性188

1.什么是淀粉样变性188

2.淀粉样变性的病因及发病机制是什么188

3.全身性淀粉样变性的临床类型有哪些188

4.淀粉样变性常累及哪些器官及相应临床表现189

5.淀粉样变性的治疗目的是什么189

6.淀粉样变性按病因可以分为几类189

7.淀粉样变性如何治疗190

第十三节 脾功能亢进症191

1.脾功能主要有哪些191

2.脾功能亢进症的定义是什么191

3.脾功能亢进症的病因有哪些192

4.脾功能亢进症的诊断标准是什么192

5.脾功能亢进症如何治疗192

6.脾功能亢进的发病机制有哪些193

7.脾功能亢进的实验室检查有哪些193

8.脾功能亢进的临床表现有哪些193

9.脾功能亢进的国外诊断标准是什么194

10.脾功能亢进的并发症有哪些194

11.脾功能亢进的疗效标准有哪些194

第三章 淋巴细胞增殖性疾病195

第一节 淋巴瘤195

1.什么是淋巴瘤195

2.淋巴瘤的病理分型有哪些195

3.何谓MALT-淋巴瘤196

4.淋巴瘤的发病原因是什么196

5.霍奇金淋巴瘤的病理特征是什么197

6.非霍奇金淋巴瘤的病理特征是什么197

7.非霍奇金淋巴瘤WHO（2001）分型方案中较常见的亚型有哪些198

8.套细胞淋巴瘤（MCL）有何特点200

9.滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）有何特点201

10.霍奇金淋巴瘤的临床表现有哪些201

11.非霍奇金淋巴瘤的临床表现有哪些202

12.淋巴瘤的实验室检查有哪些203

13.如何诊断淋巴瘤205

14.MALT-淋巴瘤在临床表现和病理学方面有哪些特点206

15.淋巴瘤须与哪些疾病进行鉴别诊断209

16.MALT-淋巴瘤需与哪些疾病进行鉴别诊断209

17.霍奇金淋巴瘤如何治疗211

18.非霍奇金淋巴瘤的治疗有哪些212

19.套细胞淋巴瘤（MCL）的一线治疗是什么215

20.套细胞淋巴瘤（MCL）在治疗方面有哪些新药215

21.生物治疗措施有哪些216

22.何种情况可行骨髓或造血干细胞移植216

23.淋巴瘤的预后如何217

第二节 巨球蛋白血症218

1.什么是巨球蛋白血症218

2.巨球蛋白血症分为哪些类型218

3.什么是华氏巨球蛋白血症218

4.什么是MGUS218

5.可引起巨球蛋白血症的疾病有哪些219

6.WM有哪些分型219

7.巨球蛋白血症的临床表现有哪些219

8.巨球蛋白血症的实验室检查有哪些异常220

9.WM的诊断标准是什么220

10.巨球蛋白血症与多发性骨髓瘤如何鉴别221

11.WM在何种情况下选择治疗221

12.如何治疗WM222

第三节 Castleman病225

1.什么是Castleman病225

2.CD的发病机制是什么225

3.Castleman病病理分型有哪些，各有何特点226

4.临床上如何分型Castleman病，各有何表现227

5.Castleman病并发症228

6.Castleman病实验室检查有哪些异常228

7.如何诊断Castleman病229

8.Castleman病需和哪些疾病鉴别229

9.如何治疗Castleman病230

第四节 恶性组织细胞病231

1.什么是恶性组织细胞病231

2.恶性组织细胞病的病因及发病机制是什么232

3.恶性组织细胞病的病理表现有哪些特点232

4.恶性组织细胞病的临床表现有哪些232

5.恶性组织细胞病的实验室检查有哪些改变233

6.怎么诊断恶性组织细胞病234

7.恶性组织细胞病应与哪些疾病作鉴别234

8.恶性组织细胞病的主要治疗措施有哪些234

9.恶性组织细胞病的预后如何234

第四章 浆细胞疾病236

第一节 多发性骨髓瘤236

1.什么是多发性骨髓瘤236

2.什么是冒烟型骨髓瘤236

3.多发性骨髓瘤的病因和发病机制是什么236

4.多发性骨髓瘤的临床表现有哪些237

5.多发性骨髓瘤的实验室检查有哪些异常238

6.如何诊断多发性骨髓瘤240

7.如何诊断冒烟型骨髓瘤240

8.多发性骨髓瘤如何鉴别诊断241

9.多发性骨髓瘤的国际分期系统（ISS）如何分期242

10.多发性骨髓瘤的治疗有哪些242

第二节 髓外浆细胞瘤243

1.什么是髓外浆细胞瘤243

2.髓外浆细胞瘤的临床特点有哪些243

3.髓外浆细胞瘤的组织病理学特征有哪些243

4.髓外浆细胞瘤如何诊断245

5.髓外浆细胞瘤与哪些疾病鉴别诊断246

6.髓外浆细胞瘤的治疗主要有哪些247

7.髓外浆细胞瘤的预后和转归如何247

第三节 POEMS综合征248

1.什么是POEMS综合征248

2.POEMS综合征的病因和发病机制有哪些248

3.POEMS综合征临床表现有哪些249

4.POEMS综合征诊断标准是什么250

5.POEMS综合征须与哪些疾病进行鉴别诊断251

6.POEMS综合征的治疗有哪些252

第四节 浆细胞白血病254

1.如何定义浆细胞白血病254

2.浆细胞白血病分为哪几型254

3.浆细胞白血病的临床表现是什么254

4.浆细胞白血病的实验室诊断检查有哪些254

5.如何诊断浆细胞白血病255

6.浆细胞白血病需与哪些疾病鉴别255

7.应如何治疗PPCL256

8.PPCL的疗效评估标准是什么258

9.PPCL的预后如何258

第六节 反应性浆细胞增多症258

1.什么是反应性浆细胞增多症258

2.反应性浆细胞增多症的发病原因有哪些258

3.反应性浆细胞增多症的临床表现有哪些259

4.反应性浆细胞增多症的诊断标准是什么259

5.反应性浆细胞增多症的实验室检查有哪些259

6.反应性浆细胞增多症和多发性骨髓瘤区别有哪些261

7.如何治疗反应性浆细胞增多症262

8.反应性浆细胞增多症的疗效标准是什么262

第七节 重链病262

1.什么是重链病262

2.重链病包括哪些类型263

3.重链病的病因和发病机制有哪些263

4.α重链病包括哪几个阶段263

5.α重链病临床表现有哪些263

6.α重链病实验室检查有哪些异常264

7.γ重链病临床表现是什么264

8.应如何治疗α重链病264

9.γ重链病实验室检查有什么异常265

10.γ重链病的治疗有哪些265

第五章 出血性疾病266

第一节 血友病266

1.什么是血友病266

2.血友病的流行病学特点266

3.血友病A的病因是什么266

4.血友病B的病因是什么267

5.血友病的遗传规律267

6.血友病的临床表现有哪些267

7.血友病的实验室检查有哪些268

8.血友病A的基因诊断有哪些手段268

9.血友病B的基因诊断有哪些手段272

10.血友病A的诊断标准275

11.血友病B的诊断标准275

12.血友病治疗原则包括哪些275

13.血友病须与哪些疾病进行鉴别诊断275

14.替代治疗主要有哪些276

15.如何补充凝血因子278

16.血友病的药物治疗有哪些278

17.何谓为FⅧ抑制物279

18.导致FⅧ抑制物产生的危险因素有哪些279

19.抑制物有哪些特点及作用机制281

20.针对抑制物可进行哪些实验室检查282

21.FⅧ抑制物患者应给以什么治疗282

22.如何预防血友病285

第二节 血管性血友病285

1.血管性血友病分为几种，分别是那些类型285

2.遗传性血管性血友病的发病机制是什么286

3.VWF有哪些生物学特征286

4.血浆VWF水平及影响因素有哪些287

5.VWF生理功能有哪些288

6.血管性血友病的主要的发病机制有哪些288

7.VWD各型特点及发病机制288

8.与血友病相比，血管性血友病的出血症状有何特征291

9.诊断VWD的实验室检查有哪些291

10.如何诊断VWD294

11.VWD如何治疗294

第三节 弥散性血管内凝血296

1.什么是弥漫性血管内凝血296

2.弥漫性血管内凝血的病因有哪些296

3.弥漫性血管内凝血发病机制有哪些297

4.弥漫性血管内凝血病理及病理生理机制298

5.弥漫性血管内凝血的临床表现有哪些298

6.弥漫性血管内凝血的临床诊断标准有哪些299

7.DIC诊断的分子指标有哪些301

8.DIC须与哪些疾病进行鉴别诊断303

9.DIC的治疗原则及主要措施有哪些303

10.肝素使用方法、使用指征及使用期间如何监护313

11.抗凝及抗血小板药物有哪些313

12.如何补充血小板及凝血因子补充314

第四节 特发性血小板减少性紫癜315

1.特发性血小板减少性紫癜是什么315

2.病因与发病机制315

3.ITP有哪些类型及发病特点是什么321

4.实验室检查有哪些322

5.如何诊断ITP322

6.何谓难治性ITP323

7.ITP的治疗措施有哪些323

8.糖皮质激素治疗作用机制及用法324

9.ITP治疗中脾切除的适应症及禁忌症分别是哪些324

10.免疫抑制剂治疗适应证324

11.免疫抑制剂主要药物有哪些及具体用法325

12.ITP在哪些情况下需要给予急症处理具体措施有哪些325

13.难治性ITP的治疗原则是什么326

14.如何治疗难治性ITP326

第五节 血栓性血小板减少性紫癜329

1.什么是血栓性血小板减少性紫癜329

2.TTP的病因与发病机制330

3.TTP的临床症状有哪些330

4.实验室检查有哪些330

5.如何诊断TTP331

6.TTP需要与哪些疾病进行鉴别诊断331

7.TTP如何治疗332

8.如何防治TTP复发333

第六节 过敏性紫癜334

1.什么是过敏性紫癜334

2.过敏性紫癜病因有哪些334

3.过敏性紫癜的发病机制有哪些335

4.过敏性紫癜分为哪些类型各有何特点335

5.过敏性紫癜的实验室检查有哪些336

6.过敏性紫癜的诊断要点有哪些336

7.过敏性紫癜如何防治337

8.过敏性紫癜的病程及预后如何338

第六章 其他疾病339

第一节 戈谢病339

1.什么是戈谢病339

2.戈谢病分为哪些类型339

3.戈谢病的发病原因是什么340

4.戈谢病的发病机制是什么341

5.戈谢病的临床表现有哪些341

6.戈谢病辅助检查有哪些342

7.如何诊断戈谢病343

8.戈谢病合并脾脏改变主要与哪些疾病相鉴别343

9.戈谢病的治疗有哪些344

第二节 尼曼-匹克病346

1.什么是尼曼-匹克病346

2.尼曼-匹克病的发病机理是什么346

3.尼曼-匹克病的临床分型有哪些347

4.尼曼-匹克病的临床表现有哪些347

5.尼曼-匹克病的辅助检查有哪些348

6.尼曼-匹克病如何诊断349

7.尼曼-匹克病如何鉴别诊断349

8.尼曼-匹克病如何治疗350

第三节 血色病350

1.什么是血色病？分为哪些类型350

2.HFE的遗传特点是什么350

3.铁过载的定义及危害有哪些351

4.血色病的病因和发病机制有哪些352

5.血色病临床表现有哪些353

6.血色病如何诊断354

7.HH的临床分期有哪几个阶段355

8.如何治疗血色病355

9.放血疗法的注意事项有哪些356

第七章 血液科特殊检查及特殊治疗358

第一节 骨髓穿刺术和骨髓活检术358

1.什么是骨髓穿刺术358

2.骨髓穿刺前心理指导358

3.骨髓穿刺术的适应症有哪些359

4.骨髓穿刺术有哪些禁忌症359

5.穿髓穿刺部位的选择及体位要求359

6.骨髓穿刺术具体操作步骤360

7.骨髓穿刺有哪些注意事项360

8.骨髓涂片注意哪些事项361

9.怎样解读骨髓报告单361

10.如何进行骨髓阅片362

11.什么是骨髓活检364

12.骨髓活检的操作方法364

13.骨髓活检的临床意义365

14.骨髓活检的适应症有哪些365

15.骨髓活检的禁忌症有哪些366

16.骨髓活检的注意事项366

第二节 脾穿刺术366

1.什么是脾穿刺术366

2.脾穿刺术的适应症有哪些367

3.脾穿刺术的禁忌症有哪些367

4.脾穿刺术的操作方法367

第三节 腰椎穿刺术367

1.什么是腰椎穿刺术367

2.腰椎穿刺术的适应症有哪些368

3.腰椎穿刺术有哪些禁忌症368

4.穿刺部位的选择368

5.患者采取何种体位368

6.腰椎穿刺术操作方法368

7.腰椎穿刺有哪些注意事项369

8.腰椎穿刺术有哪些并发症以及怎样防治369

9.腰椎穿刺损伤怎样鉴别370

第四节 淋巴结穿刺与活检371

1.什么是淋巴结穿刺术371

2.穿刺与活检部位的选择372

3.淋巴结穿刺与活检的适应症有哪些372

4.淋巴结穿刺的操作方法372

5.淋巴结活检的操作方法372

6.淋巴结穿刺与活检的注意事项373

第五节 外周血干细胞采集373

1.外周血造血干细胞及外周血造血干细胞采集的定义373

2.外周血造血干细胞怎样采集374

3.外周血造血干细胞采集多少次合适375

4.外周血干细胞采集的时间375

5.简述外周血干细胞采集的注意事项376

第六节 骨髓干细胞采集376

1.骨髓干细胞及骨髓干细胞采集的定义376

2.骨髓干细胞采集及输注的注意事项377

第七节 脐血干细胞采集378

1.脐带血干细胞的定义378

2.简述脐血干细胞采集的过程378

3.简述脐血干细胞储存的条件379

4.脐血干细胞特点及分类379

第八节 骨髓移植380

1.什么是骨髓移植380

2.骨髓移植分类有哪些380

3.骨髓移植前受者需要哪些准备381

4.骨髓移植的主要并发症是什么381

5.骨髓移植的适应症有哪些381

6.骨髓移植的预处理及其意义是什么381

第九节 外周血干细胞移植382

1.外周血干细胞移植的原理是什么382

2.外周血干细胞的动员方法有哪些382

3.外周血干细胞的采集参考指标是什么382

4.外周血干细胞采集量标准是什么382

5.外周血干细胞冷冻保存法有哪些383

6.外周血干细胞移植有哪些优点383

第十节 脐血干细胞移植383

1.脐血干细胞移植的适应症有哪些383

2.与骨髓造血干细胞相比，脐血干细胞的优点有哪些384

第十一节 治疗性血液成分单采384

1.治疗性血液成分单采的定义384

2.去除性血细胞单采的分类384

3.治疗性血液成分单采的适应症有哪些385

4.治疗性血液成分单采的不良反应有哪些386

第十二节 血浆置换387

1.什么是血浆置换387

2.血浆置换的原理是什么387

3.血浆置换的方法有哪些387