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目录3

前言3

第一部分 先天性心脏病3

第一章 先天性心脏病的分子遗传学进展3

一、心血管系统遗传病的分类3

二、先心病的分子遗传学病因5

第二章 先天性心脏病的基因缺陷14

一、先天性心脏病与基因缺陷14

三、心脏流出道畸形15

二、CATCH22综合征15

第三章 心脏圆锥动脉干缺损发生机理的研究进展19

一、圆锥动脉干畸形与神经嵴的关系19

二、人类心脏圆锥动脉干畸形与染色体22q11微缺失24

第四章 超声心动图进展27

一、超声技术27

二、超声组织定征29

三、经食管超声心动图30

四、组织多普勒成像32

五、负荷超声心动图34

六、血管腔内及心腔内超声35

第五章 超声心动图检测心功能的进展38

一、收缩功能的检测38

二、舒张功能的检测45

三、单心室功能的检测48

第六章 超声心动图检测血流动力学51

一、超声心动图评价肺动脉高压的新进展51

二、超声心动图评价心脏瓣膜反流的新进展56

第七章 三维超声心动图检查临床应用进展63

一、小儿三维超声心动图发展概述63

二、小儿心脏经胸三维超声成像方法64

三、小儿心脏三维超声剖视诊断方法与应用评价66

四、小儿先心病三维形态学诊断68

五、进展与展望69

第八章 心脏数字化胸片73

一、数字化胸片的类型73

二、数字化胸片的技术要求74

三、先天性心脏病诊断中的应用74

第九章 数字平板式数字减影血管造影77

一、设备77

二、图像采集77

三、造影技术79

一、CT的设备及发展81

第十章 多层螺旋CT81

二、成像技术82

三、检查技术83

四、临床应用83

第十一章 磁共振成像（MRI）86

一、磁共振成像设备和成像技术86

二、检查技术89

三、临床应用89

一、肺动脉瓣狭窄93

第十二章 先天性心脏病介入治疗的价值93

二、主动脉瓣狭窄94

三、主动脉缩窄95

四、动脉导管未闭96

五、室间隔缺损97

第十三章 房间隔缺损介入治疗的进展102

一、房间隔缺损堵闭装置102

二、介入治疗的指征和病例选择105

三、操作方法107

四、疗效评价110

五、并发症和预防111

六、展望111

第十四章 支架在先天性心脏病治疗中的应用113

一、血管内支架的类型113

二、临床应用114

第十五章 先天性心脏病的早期诊断及干预117

一、产前诊断的方法117

二、产前诊断的价值119

四、先天性心脏病的产前干预122

三、产前诊断对预后的影响122

第十六章 完全性房室隔缺损的手术治疗进展125

一、手术时机选择125

二、手术方法的选择126

三、术中食管超声的应用128

第十七章 婴幼儿先天性主动脉缩窄伴室间隔缺损的手术治疗进展130

一、手术期别的选择130

二、主动脉缩窄的手术方法131

第十八章 右室双出口外科治疗的优化134

一、概述134

二、艾森门格型和TOF型DORV手术的优化134

三、肺动脉瓣下VSD型DORV手术的优化136

四、远离大动脉VSD型DORV手术的优化138

五、房室连接不一致DORV手术的优化140

第十九章 完全性肺静脉异位连接的经左房顶部手术方法143

一、手术治疗回顾143

二、完全性肺静脉异位连接的经左心房顶部手术方法143

三、经左心房顶部手术方法的疗效144

第二十章 肺动脉闭锁的外科治疗146

一、室间隔完整型肺动脉闭锁146

二、肺动脉闭锁伴室间隔缺损148

二、病理解剖151

第二十一章 完全性大动脉转位外科治疗的进展151

一、历史回顾151

三、手术适应证152

四、手术方法152

五、手术疗效153

六、快速二期大动脉转位术154

第二十二章 双调转术（double switch手术）156

一、矫正性大动脉转位手术纠治的历史回顾156

二、病理解剖156

四、双调转术（double switch手术）方法157

三、双调转术手术适应证157

五、疗效159

第二十三章 1？心室矫治手术的临床应用160

一、概述160

二、基本原理160

三、适应证160

四、1？临床效果162

五、并发症及处理162

第二十四章　婴幼儿复杂型先天性心脏病的姑息手术165

一、增加肺血流量姑息手术165

二、减少肺血流姑息手术167

三、增加体-肺循环血流混合的姑息手术168

四、复合型姑息手术168

第二十五章 功能性单心室的外科治疗170

一、病理解剖170

二、病理生理172

三、治疗172

四、术后主要并发症174

第二十六章 同种带瓣大动脉材料的临床应用176

一、应用范围176

二、VHC的制备和保存178

三、VHC更换指征180

四、二次手术外科方法181

五、VHC的临床应用结果182

第二十七章 小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略185

一、解剖因素的解除185

二、“右向左分流”方式的应用185

三、镇静和麻醉185

四、酸中毒的纠正186

八、正性肌力药物支持187

七、保持适宜的红细胞比积187

六、保持正常的肺容量187

五、供氧187

九、血管扩张剂的应用188

十、吸入一氧化氮188

十一、磷酸二酯酶抑制剂194

第二十八章 先天性心脏病术后低心排出量综合征的处理196

一、LCOS的原因196

二、LCOS的临床表现198

三、LCOS的诊断198

四、LCOS的治疗199

一、机械辅助的适应证和禁忌症206

第二十九章 儿童心脏辅助设备的使用和监护206

二、心脏辅助装置的类型和选择209

三、机械辅助围术期监护措施214

第三十章 超滤与小儿体外循环221

一、工作原理221

二、超滤的应用方式222

三、超滤器的放置223

四、超滤的作用224

第三十一章 先天性心脏病术后心功能问题227

一、引起心功能不全的原因227

二、检测心功能的方法228

三、某些先天性心脏病的术后心功能229

第二部分 心肌疾病237

第三十二章 病毒性心肌炎237

一、病因、病原与发病机制237

二、病理生理改变241

三、病毒性心肌炎的器械和实验室检查248

四、病毒性心肌炎的诊断252

五、病毒性心肌炎的分型与暴发型心肌炎256

六、病毒性心肌炎的治疗259

一、病因与发病机制265

第三十三章 扩张型心肌病265

二、病理及病理生理268

三、临床表现及诊断269

四、治疗进展270

五、预后272

第三十四章 小儿肥厚型心肌病研究进展274

一、发病情况274

二、分子机制275

三、儿科病例的临床特点276

四、猝死的危险性估计与预防276

五、治疗278

第三十五章 限制型心肌病与缩窄性心包炎281

一、限制型性心肌病281

二、缩窄性心包炎282

三、限制性心肌病与缩窄性心包炎的鉴别283

第三部分 心力衰竭291

第三十六章 心力衰竭分子机制的研究进展291

一、心力衰竭发生的分子机制291

二、心力衰竭时机体代偿反应的分子机制296

三、心力衰竭分子机制的若干进展297

一、交感神经系统激活与心力衰竭300

第三十七章 神经内分泌及细胞因子与心力衰竭300

二、肾素-血管紧张素-醛固酮系统与心力衰竭302

三、利钠肽系统与心力衰竭304

四、细胞因子与心力衰竭308

五、研究心力衰竭发病机制的临床意义311

第三十八章 心肌重塑与心力衰竭314

一、心肌细胞重塑与心功能不全314

二、心肌细胞间质重塑与心功能不全316

第三十九章 左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭的特点321

一、临床及病理生理特点321

二、治疗学特点323

三、神经内分泌激活及其治疗学意义324

第四十章　心力衰竭的评估330

一、临床评估及诊断标准330

二、心功能检测334

三、生物学标识物335

第四十一章 β受体阻滞剂在心力衰竭治疗中的应用341

一、心力衰竭时交感神经系统的反应341

二、β肾上腺素受体阻滞剂抗心衰的作用机理342

四、β肾上腺素受体阻滞剂治疗心力衰竭的临床试验343

三、β肾上腺素受体阻滞剂治疗心力衰竭的病理生理基础343

五、β受体阻滞剂治疗心衰的临床应用345

第四十二章　磷酸二酯酶抑制剂的临床应用349

一、药理作用349

二、临床应用351

第四部分 心律失常357

第四十三章 小儿心内电生理检查357

一、应用范围357

二、临床适应证358

四、操作技术359

三、仪器设备359

五、希氏束电图的检测方法及正常值360

六、起搏刺激技术362

七、测定不应期362

八、临床应用364

第四十四章 经食管心电生理检查369

一、检查方法369

二、临床应用371

一、试验原理383

二、试验方法383

第四十五章 直立倾斜试验383

三、倾斜试验阳性标准386

四、倾斜试验反应类型387

五、倾斜试验适应证387

六、注意事项387

第四十六章 小儿心率变异性389

一、HRV的生理学基础及影响因素389

二、HRV的检测方法及结果的评价390

三、HRV在儿科中的临床应用391

二、完全性房室阻滞的病因与临床396

第四十七章　房室阻滞396

一、病因396

第四十八章 长QT间期综合征399

一、LQTS的分类和遗传学基础399

二、临床表现和诊断401

三、基因型-表型的关系402

四、基因型-心电图特征402

五、治疗403

第四十九章 Brugada综合征407

一、心电图特征与诊断标准407

三、Brugada综合征和长QT综合征的关系408

二、分子生物学研究进展408

四、钠通道阻滞剂对ST段抬高幅度的影响409

五、临床诊断和危险分层409

六、处理策略410

第五十章 室性心动过速412

一、室性心动过速的发病机制412

二、室性心动过速的类型与分类413

三、室性心动过速的管理420

二、完全性房室阻滞424

一、窦房结功能异常424

第五十一章 先天性心脏病矫正术后心律失常424

三、心房扑动及心房内折返性心动过速425

四、希氏束性心动过速428

五、室性心律失常429

六、室上性心动过速431

第五十二章 抗心律失常药物临床应用的进展433

一、抗心律失常药物的分类433

二、西西里策略433

三、抗心律失常药物的选择和临床应用437

二、设备与专业人员训练452

一、儿科RFCA的特殊性452

第五十三章 小儿射频导管消融术452

三、RFCA治疗小儿快速性心律失常的适应证453

四、射频消融的方法学455

五、射频消融的并发症和危险性462

第五十四章 儿童心脏起搏465

一、儿童心脏起搏的指征465

二、起搏系统的选择467

三、植入技术469

四、术中测试470

五、随访471

六、儿童起搏的一些特殊问题473

第五十五章 埋藏式心脏复律除颤器的临床应用477

一、ICD的适应证477

二、ICD的工作原理478

三、ICD的功能479

四、ICD的埋置方法481

五、ICD病人的随访483

第五部分 肺动脉高压487

第五十六章 肺动脉高压的研究进展487

一、肺动脉高压的病理学及其发生机制487

二、肺动脉高压的诊断495

三、肺动脉高压的治疗499

第五十七章 原发性肺动脉高压507

一、病因507

二、病理学及发病机制508

三、临床表现与诊断509

四、预后510

五、治疗510

第五十八章 新生儿持续肺动脉高压512

一、病因及病理生理512

二、诊断513

三、治疗514

四、病情估计及疗效评价517

第六部分 其他心血管疾病521

第五十九章 感染性心内膜炎521

一、病原微生物检测521

二、超声心动图检查522

三、诊断标准523

四、治疗527

五、预防528

一、病因、发病机制及病理改变530

第六十章 川崎病和心血管并发症530

二、诊断531

三、鉴别诊断532

四、心血管并发症533

五、治疗538

第六十一章 风湿热研究进展547

一、风湿热的流行概况547

二、风湿热发病机制548

三、风湿热的临床诊断553

四、风湿热的治疗556

五、风湿热的预防557

第六十二章 儿童单纯性肥胖与心血管疾病562

一、单纯性肥胖的病因562

二、肥胖与心血管疾病的关系563

第六十三章 小儿心脏移植及心肺移植569

一、心脏移植的发展和现状569

二、心肺联合移植的发展与现状572

三、心脏及心肺联合移植手术适应证574

四、心脏移植及心肺移植供体选择575

五、心脏移植术及心肺移植的手术简介576

六、移植后的治疗原则576

七、心肺移植的展望578