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第一篇　绪论3

第1章　小儿心脏麻醉历史3

概述3

初期3

19世纪4

20世纪4

心脏导管4

小儿心脏麻醉4

体表降温5

体外循环5

20世纪70年代5

20世纪80年代5

当代（1990～2004）5

展望6

参考文献6

第2章　发展中国家的小儿心脏病8

发展中国家的小儿心脏疾病8

先天性心脏疾病8

获得性心脏疾病8

风湿性心脏疾病9

血吸虫病9

锥形虫病9

心内膜纤维化9

环境因素与小儿心脏疾病9

发展中国家的小儿心脏外科9

海外自愿医疗服务10

小儿心脏外科的麻醉与海外自愿医疗服务10

手术前应考虑的问题10

手术中应考虑的问题11

手术后应考虑的问题11

发展中国家心脏医疗服务的未来11

参考文献11

第二篇　发育学问题15

第3章　心血管系统的宫内发生15

概述15

早期心脏的发生16

胚胎发育16

心管的形成16

相关先天性缺陷16

球室襻的形成16

相关畸形17

心脏收缩和循环17

房、室间隔的发生17

房间隔17

室间隔17

房室瓣的发生18

相关先天性畸形18

主动脉和肺动脉的发生18

主动脉弓和主动脉瓣18

冠状动脉19

肺动脉19

胸主动脉和腹主动脉19

静脉系统的发生19

体循环静脉19

肺静脉20

传导系统的发生21

心脏肿瘤21

胎儿血液循环和心血管系统的功能21

胎儿血液循环21

心血管系统的功能22

胎儿心律异常23

胎儿的心脏外科治疗23

参考文献24

第4章 出生后心血管系统的发育26

过度和持续的胎儿循环26

出生后形态学方面的变化26

房间隔26

动脉导管27

心室腔27

导管静脉和脐动脉27

动脉血管壁的结构28

出生后心血管功能的变化28

收缩功能28

舒张功能28

体循环阻力29

肺血管阻力29

酸中毒，缺氧和缺血引起的反应30

酸中毒和缺血30

缺氧和缺血30

出生后心脏细胞外基质的发育31

细胞外基质31

整合蛋白31

缝隙连接32

出生后心肌的发育32

细胞内肌原纤维的构成32

肌纤维膜33

肌浆网33

线粒体34

收缩蛋白34

肌球蛋白34

肌动蛋白35

调节蛋白35

肌钙蛋白C35

肌钙蛋白I35

肌钙蛋白T35

肌凝蛋白35

神经激素对围生期心脏功能的影响36

甲状腺素36

皮质类固醇36

自主神经系统的影响37

参考文献37

第5章　小儿麻醉药理学41

概述41

发育药理学41

药物吸收41

药物分布41

血脑脊液屏障42

神经肌肉系统43

生物转化和排泄43

肾脏排泄43

代谢44

酶诱导44

二相反应45

吸入麻醉药的生物转化45

吸入麻醉药45

吸收和分布45

分流对吸收的影响46

麻醉需求：最低肺泡有效浓度46

吸入麻醉药的心血管效应47

地氟烷和七氟烷48

地氟烷48

七氟烷49

肺-体循环血流比49

麻醉药物对压力感受器反射的影响50

安全极限51

静脉药物51

镇静催眠药51

巴比妥酸盐51

苯二氮革类药物51

地西泮52

咪哒唑仑52

氟硝西泮52

依托咪酯53

丙泊酚53

氯胺酮53

阿片类54

吗啡和哌替啶54

芬太尼54

舒芬太尼55

阿芬太尼55

雷米芬太尼56

美沙酮56

局部麻醉药物57

罗哌卡因57

左旋布比卡因57

阿托品57

拟交感药物57

结构-效应关系57

肾上腺素受体活性58

合成与代谢58

肾上腺素58

多巴胺59

异丙肾上腺素59

多巴酚丁胺59

磷酸二酯酶抑制剂59

血管加压素59

抑肽酶59

神经肌肉阻断剂60

琥珀酰胆碱60

非去极化神经肌肉阻断剂61

长效神经肌肉阻断剂61

d-筒箭毒碱61

潘库溴铵61

哌库溴铵和杜什库铵61

中效肌松剂61

阿曲库铵61

顺势阿曲库铵62

维库溴铵62

罗库溴铵62

短效肌松剂62

米库氯铵62

重症监护室应用神经肌肉阻滞剂63

肌肉神经病理63

神经肌肉阻滞剂拮抗剂63

参考文献63

第三篇　术前评估75

第6章　小儿心脏病患者的术前评估与准备75

概述75

先天性心脏病和联合畸形的发病率75

术前评估79

病史80

接触患儿及其家属80

体格检查80

心脏检查80

气道检查81

实验室检查82

血红蛋白82

内环境稳态82

红细胞增多症的凝血障碍82

新生儿凝血障碍82

血糖，电解质和动脉血气82

胸部X线检查83

心电图83

心导管检查83

超声心动图83

磁共振成像83

术前医嘱85

术前用药85

抗胆碱药85

镇静、催眠和止痛药85

亚急性细菌性心内膜炎的预防86

其他药物治疗86

术前禁食86

参考文献87

第7章　心导管术和放射影像学检查89

放射影像学检查89

胸部平片89

诊断性和治疗性心导管90

麻醉处理90

镇静技术91

全身麻醉91

血管入路91

导管92

失血92

血流动力学92

心排血量的测量92

血氧的测量92

压力测量95

心血管造影97

造影剂97

心导管术的并发症98

发生率98

特异性并发症98

使用心脏磁共振成像代替心导管术98

儿童心脏病患者磁共振成像的麻醉98

先心病患儿接受磁共振成像检查的指征98

导管介入治疗100

发展史100

房间隔球囊造口术100

血管栓塞术100

操作过程101

封堵术101

动脉导管未闭102

房间隔缺损和卵圆孔未闭102

室间隔缺损103

其他血管交通103

球囊扩张术103

瓣膜球囊扩张术／成形术103

肺动脉瓣103

主动脉瓣103

其他瓣膜103

血管扩张术和支架植入术103

主动脉缩窄104

肺动脉104

心内膜心肌活检105

心导管术后监护105

参考文献106

第8章　小儿心电图和心脏电生理108

导联置放108

节律108

心动过速性心律失常109

心动过缓性心律失常112

心室肥厚和心腔扩大112

公认的右心室肥厚标准112

公认的左心室肥厚标准113

电轴向上（电轴左偏）113

公认的右心房扩大标准113

公认的左心房扩大标准114

公认的双室肥厚标准115

心肌缺血115

电解质／离子通道紊乱115

电生理研究115

实用性115

导管射频消融的副作用117

成功率和适应证117

起搏器117

植入性心脏转复除颤器118

小结118

参考文献118

第9章　小儿超声心动图119

超声心动图简介119

超声成像原理119

超声图像的形成119

超声心动图的主要成像类型120

M型超声心动图120

二维超声心动图120

谐波显像120

三维超声心动图120

多普勒超声120

多普勒原理120

取样定理120

柏努利方程120

多普勒超声的类型120

连续型频谱多普勒120

脉冲型频谱多普勒121

彩色多普勒血流图121

术前经胸超声心动图121

节段分析法和命名121

标准的经胸超声心动图122

病变相关的外科问题123

术中超声心动图127

患者的安全性127

标准的经食管超声心动图129

评估血流动力学和瓣膜功能130

评估心室功能130

体外循环前食道超声心动图130

体外循环后食道超声心动图131

心外膜超声心动图132

术中超声心动图检查的性价比132

经食管超声心动图在重症监护病房中的应用136

附录　标准的经胸超声心动图检查模式136

参考文献137

第四篇　围手术期管理的原则第10章　麻醉和围手术期管理143

术前准备143

设备和监测143

药物143

麻醉诱导145

吸入诱导145

静脉诱导146

丙泊酚146

硫喷妥钠146

氯胺酮146

呼吸道的管理146

困难插管147

温度控制147

病变的性质147

心内分流147

诱导期间的监测149

诱导期的问题149

麻醉的维持149

药物149

吸入药物149

预调节149

阿片类药物150

神经肌肉阻滞药150

液体150

体外循环前的麻醉150

体表降温151

体外循环期间的麻醉151

体外循环后的麻醉151

心导管的麻醉151

麻醉诱导151

问题和并发症152

电生理的研究152

参考文献152

第11章　小儿心脏外科的麻醉监测155

听诊器155

心电图155

普通心电图155

特殊心电图155

ST段监测155

动脉血压156

间接动脉测压156

柯氏音法156

电子震荡测量法156

直接动脉测压156

传感器156

冲洗装置157

置管的位置和技术157

桡动脉置管157

其他可替代的插管区域158

中心静脉压158

置管的部位和技术159

颈内静脉置管159

解剖学特征159

置管技术159

其他可选择的径路160

并发症161

颈外静脉置管161

置管技术161

并发症161

股静脉置管161

置管技术161

并发症161

锁骨下静脉置管162

置管技术162

并发症162

肘前或腋静脉置管162

脐静脉置管162

直接右心房置管162

肺动脉压监测162

适应证162

导管的类型162

置管方法163

放置导管时遇到的问题165

肺动脉压力的测量165

并发症165

左心房压监测165

心排血量的测量165

测量技术166

Fick法166

染料稀释法166

热稀释法166

心排血量的测量166

注射技术167

心排血量曲线167

特殊心排血量设备168

连续心排血量168

右心室射血分数168

超声多普勒及其他168

脉搏容积分析169

重复吸入技术169

血流动力学参数的计算169

中枢神经系统监测169

脑电图169

经颅多普勒超声171

脑氧饱和度172

颈静脉球血氧饱和度173

氧合监测173

脉搏血氧饱和度173

血氧饱和度导管174

呼出气体（二氧化碳）分析174

二氧化碳174

其他几种指标监测175

本温175

尿量176

生化和代谢176

血气分析176

代谢监测176

胃张力计176

凝血功能监测176

参考文献177

第12章　小儿体外循环技术和生理184

管路184

静脉引流184

完全心肺转流184

部分心肺转流185

动脉输入管路186

机械泵186

氧合器187

中空纤维膜187

硅胶膜（无孔型）膜式氧合器187

热交换器189

血液吸引190

心内吸引190

微孔过滤器191

超滤器191

持续性超滤191

改良超滤191

稀释和零平衡超滤193

小结193

管路预充193

脏器灌注194

CPB炎性反应194

抗凝和拮抗195

肝素抗凝195

鱼精蛋白拮抗肝素196

鱼精蛋白中和后的止血196

发绀196

低纤维蛋白原血症和纤维蛋白原功能缺陷197

血管性血友病因子197

血小板功能不全197

稀释性凝血功能障碍197

成分替代治疗197

血管加压素197

抗纤溶药198

氨基己酸198

氨甲环酸198

抑肽酶198

参考文献199

第13章　深低温停循环203

低温203

酸碱平衡管理203

pH稳态和α稳态203

实验室资料204

神经系统转归205

临床资料205

红细胞比容管理205

氧分压管理207

深低温停循环的替代技术207

辅助措施209

地氟烷209

类固醇209

别嘌醇209

硫喷妥钠209

去白细胞血液209

麻醉管理209

概述209

体外循环管理209

监测210

近红外光谱（NIRS）210

经颅多普勒210

温度210

转归210

参考文献211

第14章　先天性心脏病手术中重要器官的保护213

婴幼儿心脏直视手术后的器官衰竭213

心肌保护213

心肌保护的历史213

心肌损伤214

危险因素214

未成熟心肌214

先天性缺陷的形态学214

急性和慢性缺氧214

压力和容量超负荷214

非冠脉侧支血流215

损伤机制215

转机前215

缺氧／再给氧215

缺血／再灌注216

心肌损伤的标志物216

心肌保护策略217

低温：局部和整体217

钾218

停搏液：含血或晶体218

钙与镁离子219

灌注压220

顺行性或逆行性灌注220

缓冲系／渗透压221

白细胞去除221

能量底物221

抗过氧化物222

其他药物或添加剂223

缺血预处理223

心肌保护综合措施224

肾保护224

肾功能的发育224

先天性心脏病患者的肾功能225

肾功能与先天性心脏病手术225

发生率225

危险因素225

肾保护策略226

内脏器官的保护226

肝保护227

参考文献228

第15章　体外循环后心肌功能不全的管理232

哪些患儿最有可能存在心室功能障碍？232

心室功能不全的诊断233

心排血量不足的管理234

药物治疗235

正性肌力药的选择235

多巴胺236

多巴酚丁胺236

肾上腺素236

异丙肾上腺素236

去甲肾上腺素236

磷酸二酯酶抑制剂237

右心室和左心室功能不全237

机械辅助设备238

主动脉内球囊反搏泵238

体外膜肺238

心室辅助239

选择适当的治疗240

哪类患者应接受辅助治疗？240

体外膜肺与心室辅助装置比较240

参考文献240

第16章　小儿心脏病患者的出血、凝血和输血242

正常凝血生理242

体外循环对凝血的影响243

过度出血的危险因素和输血244

体外循环期间的抗凝管理244

血液保护措施246

术前自体贮血246

急性等容血液稀释246

新鲜全血246

抗纤溶治疗246

去氨加压素（去氨基-d-精氨酸血管加压素）248

重组因子Ⅶa248

局部应用的止血药248

回收血的再利用248

超滤248

估计出血量249

输血指导原则249

参考文献250

第17章 体外循环后肺动脉高压和呼吸功能障碍的处理252

肺血管病和先天性心脏病252

影响肺血管张力的因素252

体外循环后肺动脉高压形成的病理生理学机制253

鱼精蛋白导致的肺血管收缩254

肺血管扩张剂254

妥拉唑林254

硝酸甘油254

前列环素254

磷酸二酯酶抑制剂254

一氧化氮254

西地那非255

α受体阻滞剂255

改良超滤256

肺动脉高压危险患者的监测256

体外循环后肺动脉高压和右心衰竭的治疗257

一般治疗257

特殊治疗257

体外循环后呼吸功能障碍257

体外循环后肺功能障碍的病理生理学机制257

改善体外循环后肺功能的策略257

药物257

白细胞去除、改良的体外循环管道和血滤257

体外循环期间的机械通气258

肺动脉灌注258

体外循环后肺泡复张和呼气末正压通气258

参考文献258

第五篇　心脏手术麻醉第18章 间隔和心内膜垫缺损263

遗传学263

房间隔缺损263

解剖学类型263

卵圆孔未闭263

原发孔型房间隔缺损263

继发孔型房间隔缺损263

静脉窦型房间隔缺损263

冠状窦型房间隔缺损263

单心房263

病理生理学264

自然病史264

诊断264

体检264

心电图264

胸片264

超声心动图264

分流分数的估计265

心导管检查265

麻醉和围手术期处理265

手术闭合265

术前用药265

监测266

麻醉诱导266

麻醉维持266

导管封堵术266

手术方法266

非开胸手术266

开胸手术266

术后管理266

术后早期和远期疗效266

房室通道267

解剖类型267

部分型房室通道267

中间型房室通道（过渡型）267

完全型房室通道267

病理生理学267

自然病史268

诊断268

麻醉和围手术期处理269

外科治疗269

术后管理269

术后早期和远期转归269

室间隔缺损269

分类269

Ⅰ型269

Ⅱ型269

Ⅲ型269

Ⅳ型269

病理生理学270

自然病史270

诊断270

超声心动图270

磁共振影像学270

心导管术270

麻醉和围手术期处理270

术后管理270

外科治疗271

导管封堵术272

远期结果272

围手术期管理纲要272

参考文献273

第19章 法洛四联征275

解剖学特征275

合并畸形275

病理生理学276

法洛四联征缺氧发作276

自然病史276

诊断276

病史、体格检查和化验结果277

超声心动图和多普勒检查277

心导管的诊断和治疗278

麻醉和围手术期管理278

根据患者病理生理的麻醉管理278

特殊操作的麻醉管理279

介入导管术279

姑息性外科治疗279

根治术279

手术方法280

姑息性手术280

根治性手术280

术后监护280

远期效果281

围手术期管理纲要281

参考文献281

第20章 大动脉转位284

解剖学特征284

完全性大动脉转位284

先天性矫正性大动脉转位284

病理生理学285

自然病史287

完全性大动脉转位287

室间隔完整型287

室间隔缺损型287

室间隔缺损合并左心室流出道狭窄288

阻塞性肺血管病变288

先天性矫正性大动脉转位288

诊断288

大动脉转位288

先天性矫正性大动脉转位288

麻醉与围手术期管理289

手术方法290

减状手术290

Blalock-Hanlon房间隔造口术290

体-肺动脉分流术290

Mustard手术290

矫治手术290

心房内生理矫治术：Mustard和Senning手术290

Mustard手术290

Senning手术290

动脉解剖矫治：动脉调转手术290

Rastelli手术293

Damus Kaye Stansel手术293

Lecompte或REV手术293

先天性矫正性大动脉转位294

传统修补手术294

双调转手术和心房调转-Rastelli手术294

术后治疗与管理295

Mustard和Senning手术295

动脉调转手术295

Rastelli手术和Lecompte手术296

双调转手术与心房调转-Rastelli手术296

术后早期与远期结果296

心房调转手术296

动脉调转手术297

Rastelli与REV手术297

先天性矫正性大动脉转位297

双调转手术与心房调转-Rastelli手术297

先天性矫正性大动脉转位的传统修补术298

围手术期管理纲要298

参考文献299

第21章 主动脉弓和主动脉瓣畸形302

先天性主动脉狭窄302

解剖学特征302

瓣膜型主动脉狭窄302

主动脉瓣下狭窄304

主动脉瓣上狭窄304

病理生理学304

自然病史304

诊断305

麻醉和围手术期处理306

外科治疗307

瓣下型主动脉狭窄308

瓣上型主动脉狭窄308

术后监护308

术后早期与远期结果309

球囊血管成形术的结果309

主动脉瓣关闭不全310

解剖学特征310

病理生理学310

自然病史310

诊断310

麻醉和围手术期管理311

手术方法311

术后监护311

术后早期与远期结果311

主动脉左心室通道312

主动脉弓畸形312

主动脉缩窄312

解剖学特征312

病理生理学313

自然病史313

诊断313

麻醉和围手术期管理314

外科治疗314

术后监护316

术后早期与远期结果316

主动脉弓中断317

解剖学特征317

病理生理学317

自然病史317

诊断318

外科治疗318

麻醉和围手术期处理318

术后监护318

术后早期与远期结果319

永存动脉干319

解剖学特征319

病例生理学320

遗传学320

自然病史320

诊断320

麻醉和围手术期处理321

手术方法321

术后早期与远期结果322

血管环323

解剖学特征323

病理生理学323

自然病史323

诊断323

麻醉和围手术期处理324

手术方法324

术后监护324

术后早期与远期结果325

动脉导管未闭325

解剖学特征325

病理生理学325

自然病史326

诊断326

麻醉和围手术期处理326

手术方法327

术后早期与远期结果327

主动脉-肺动脉窗328

病理生理学328

自然病史328

诊断328

麻醉和围手术期处理328

手术方法328

术后监护329

术后早期与远期结果329

围手术期管理纲要329

参考文献330

第22章 肺动脉瓣和右心室流出道异常335

室间隔完整的肺动脉闭锁和重度肺动脉狭窄335

临床特征和诊断335

治疗335

预后336

先天性肺动脉瓣狭窄337

临床特征和诊断337

治疗337

预后337

周围肺动脉狭窄337

临床特征和诊断338

治疗338

肺动脉瓣反流338

临床特征和诊断338

治疗339

肺动脉瓣置换的预后340

右心室心肌异常340

围手术期管理纲要340

参考文献341

第23章 三尖瓣闭锁343

概述343

解剖学特征343

病理生理学343

自然病史344

诊断344

术前评估345

外科治疗345

经典Fontan术式345

肺动脉血流减少的三尖瓣闭锁345

肺动脉血流增多的三尖瓣闭锁345

部分Fontan或双向Glenn手术345

改良全腔静脉-肺动脉吻合术345

三尖瓣闭锁患者的麻醉管理346

全腔-肺动脉吻合术后的管理347

术后早期与远期结果347

失蛋白性肠病347

远期结果348

三尖瓣闭锁成年患者348

TA患者术后的非心脏手术348

围手术期管理纲要348

参考文献349

第24章 左心发育不良综合征350

解剖学特征350

自然病史350

病理生理学350

单心室血流动力学／生理学：理论350

单心室平行循环的氧流量350

平行循环的监测351

组织氧状态的指标352

诊断353

外科治疗354

第一期单心室减状手术：解剖和生理学的目标354

Norwood手术和相关变异354

右心室到肺动脉管道作为肺血来源的通路355

其他基本方法355

第二期手术上腔静脉与肺动脉连接（Glenn类手术）356

三期完成Fontan手术356

心脏移植356

第一期手术的麻醉和围手术期管理356

大剂量吗啡麻醉技术357

药理学的辅助用药357

α-肾上腺素受体阻滞药357

炎症反应的药理学调整358

最佳化转机前的循环状态359

体外循环的管理359

体外循环后的管理360

区域血流问题360

血制品和止血361

机械循环辅助361

术后管理361

维持麻醉／镇痛和VO2/DO2的平衡361

延迟胸骨闭合361

拔管361

延续的循环监测和管理362

中期死亡和家庭监测362

神经系统并发症362

第二期修补362

完成Fontan手术362

远期结果363

围手术期管理纲要363

参考文献364

第25章 右心室双出口367

概述367

解剖学特征367

病理生理学367

自然病史368

诊断368

症状、体征和体格检查368

心电图368

胸片368

超声心动图369

心导管检查369

麻醉和围手术期处理369

术前处理369

术中处理369

术后处理369

手术修补369

术后管理369

远期结果369

围手术期管理纲要370

参考文献370

第26章 永存动脉干371

解剖学和分型371

相关的心血管畸形371

病理生理学372

肺血管阻力的作用372

自然病史373

诊断373

外科治疗373

麻醉和围手术期管理373

术前评估373

麻醉方法374

术后监护374

预后374

围手术期管理纲要375

参考文献375

第27章 体静脉和肺静脉畸形引流377

肺静脉畸形引流377

解剖学特征377

病理生理学377

自然病史378

诊断378

体征和症状378

X线特征379

超声心动图检查379

心导管检查和血管造影术379

心导管介入治疗379

麻醉和围手术期管理379

麻醉380

监测380

体外循环381

停止体外循环和体外循环后的监护381

外科治疗381

完全性肺静脉异位引流381

部分性肺静脉异位引流382

术后监护382

术后早期与远期结果382

远期结果383

左和右三房心383

解剖学特征383

病理生理学383

自然病史383

诊断384

麻醉和围手术期管理384

外科治疗385

术后监护385

术后早期与远期结果385

先天性肺静脉狭窄或闭锁385

诊断385

外科治疗385

麻醉管理385

远期结果385

体静脉畸形引流385

下腔静脉畸形385

解剖学特征385

下腔静脉移位387

主动脉后的左肾静脉387

主动脉周围的左肾静脉387

双下腔静脉387

病理生理学387

自然病史387

诊断387

上腔静脉畸形387

解剖学特征387

引流到右心房387

引流到左心房387

罕见的体静脉引流部位387

病理生理学387

自然病史388

诊断388

麻醉和围手术期管理388

外科治疗388

术后监护和远期结果389

围手术期管理纲要389

参考文献390

第28章 房室瓣畸形393

三尖瓣闭锁393

解剖学特征394

Ⅰ型三尖瓣闭锁394

Ⅱ型三尖瓣闭锁394

Ⅲ型三尖瓣闭锁394

病理生理学395

自然病史395

诊断395

手术方式和麻醉管理396

增加肺血流量的手术396

增加肺血流量手术的麻醉管理396

减少肺血流量的手术396

减少肺血流量手术的麻醉管理397

扩大限制性心房间交通的手术397

腔静脉肺动脉分流术397

Glenn手术397

Fontan手术397

Fontan手术的麻醉管理398

体外循环停机和术后监护398

三尖瓣狭窄399

三尖瓣关闭不全399

Ebstein畸形399

解剖学特征399

病理生理学399

自然病史400

诊断400

手术方法401

麻醉和围手术期管理402

术后早期与远期结果402

二尖瓣关闭不全402

病理生理学402

自然病史402

诊断402

手术方法403

瓣叶功能正常403

瓣膜脱垂403

瓣叶运动受限403

二尖瓣置换术403

麻醉和围手术期管理403

二尖瓣狭窄403

解剖学特征403

病理生理学404

自然病史404

诊断404

手术方法404

麻醉和围手术期管理404

术后早期与远期结果405

围手术期管理纲要405

参考文献406

第29章 冠动脉异常409

左冠状动脉异常起源于肺动脉409

病理生理学和自然病史409

诊断409

麻醉和围手术期管理410

远期结果410

法洛四联征中前降支异常起源于右冠状动脉410

冠状动脉异常起源于主动脉410

先天性冠状动脉瘘410

病理生理学和自然病史411

诊断411

麻醉和围手术期管理411

KAWASAKI综合征（川崎病）411

病理生理学411

自然病史411

诊断411

麻醉和围手术期管理411

围手术期管理纲要412

参考文献412

第30章 心肌病414

扩张性心肌病414

自然病史414

诊断414

治疗415

肥厚性心肌病415

自然病史415

诊断415

治疗415

限制性心肌病415

左心室心肌致密化不全415

心肌病患者的麻醉415

麻醉前评估416

麻醉的一般准备416

血流动力学管理原则416

麻醉诱导417

麻醉维持417

麻醉后监护417

小结417

围手术期管理纲要417

参考文献418

第31章 肺动脉高压、持续胎儿循环和艾森门格尔综合征419

肺血管张力419

酸碱状态420

氧420

肺容量420

一氧化氮420

内皮素421

原发性肺高压421

病理生理学421

治疗421

前列环素421

内皮素拮抗剂421

一氧化氮和西地那非421

其他422

预后422

持续胎儿循环422

病理生理学422

治疗422

预后423

肺高压和先天性心脏病423

肺血管和通气功能的相互作用423

麻醉药与肺循环423

静脉药物423

阿片类药物424

吸入麻醉药424

肌松剂424

肺高压和体外循环424

术后肺高压424

诊断424

管理424

人工通气425

一氧化氮425

磷酸二酯酶抑制剂425

前列环素426

前列腺素E1和硝酸盐类药物426

内皮素拮抗剂426

腺苷426

艾森门格尔综合征426

管理426

麻醉426

预后426

参考文献427

第32章 小儿心肺移植431

小儿心脏移植的历史431

心脏移植431

小儿心脏移植的适应证431

禁忌证431

供体的选择431

供体的管理432

受体生理学432

心肌病432

左心发育不良综合征433

其他受体434

体外循环前管理434

移植时机434

术前用药434

监测435

麻醉诱导435

抑肽酶435

手术方法436

脱离CPB436

术后管理438

预后439

免疫抑制和排斥反应440

钙调磷酸酶抑制物440

药物间相互作用440

抗代谢物440

白细胞介素-1抑制药440

抗胸腺细胞抗体441

西罗莫司靶点（TOR）抑制剂441

白细胞介素受体拮抗剂441

免疫抑制药物应用的目前方案441

排斥反应442

癌变443

心脏移植后儿童的麻醉管理443

麻醉管理问题443

去神经的心脏443

冠状动脉血管病变443

移植物排斥444

心律失常444

免疫抑制445

高血压445

肾功能不全445

药物间的相互作用445

恶性肿瘤445

术前管理445

术中管理445

小儿心肺联合移植和肺移植446

免疫抑制446

受体选择标准446

禁忌证446

供体管理446

受体管理446

术后处理447

预后447

死亡原因及其他并发症447

再移植447

围手术期管理纲要447

参考文献448

第33章 继发性血管畸形和心脏肿瘤454

继发性血管畸形454

肺动静脉畸形连接454

病因学454

诊断455

治疗455

麻醉处理455

静脉和静脉异常连接456

病因学457

诊断458

治疗458

体动脉与肺血管间的异常连接458

病因学458

诊断459

治疗459

麻醉处理459

小结460

心脏肿瘤461

原发肿瘤461

横纹肌肉瘤461

纤维瘤462

黏液瘤462

畸胎瘤462

血管瘤462

普肯耶细胞瘤462

房室结间皮瘤463

其他原发性良性肿瘤463

原发性恶性肿瘤463

继发性心脏肿瘤463

麻醉处理463

原发性肿瘤463

继发性肿瘤463

围手术期管理纲要464

参考文献465

第34章 先天性心脏病患者非心脏手术的麻醉468

慢性缺氧468

慢性缺氧和心血管系统468

慢性缺氧和血液469

慢性缺氧和中枢神经系统470

慢性缺氧：麻醉管理470

肺部疾患471

肺部疾患：气道471

肺部异常：大气道和小气道梗阻471

肺部疾患：神经麻痹471

肺部疾患：肺血减少471

肺部疾患：肺血增多472

肺部疾病患者的麻醉管理472

肺血增多患者的麻醉管理472

肺血减少患儿的麻醉管理472

心力衰竭473

心力衰竭的代偿机制473

心室肥厚474

肾上腺素能系统的变化474

肾脏代偿机制474

心脏衰竭：减状手术后475

心脏衰竭：麻醉管理475

心律失常477

心律失常的发生机制477

心律失常：特殊类型的心脏缺陷478

心律失常患者的麻醉管理479

完全性房室传导阻滞479

室上性心动过速480

既往心脏手术480

法洛四联征480

妊娠和先心病481

妊娠：妊娠时期正常的循环改变481

妊娠：胎儿因素481

妊娠期间的麻醉管理481

人工假体材料482

生物材料482

合成材料483

假体材料的围手术期抗凝治疗483

附录1 先天性心脏病外科矫形手术术后的病理生理改变483

附录2 未行外科减症手术的成年先天性心脏病患者的病理生理改变485

附录3 心脏缺损相关综合征486

附录4 预防心内膜炎：与心内膜炎有关的心脏功能情况491

高危因素491

中度危险因素491

需要预防心内膜炎的牙科手术491

需要预防心内膜炎的其他手术和操作491

呼吸道491

消化道491

泌尿生殖系统491

牙科、口腔科、呼吸道或食管手术的预防性用药方案491

泌尿系统／消化道手术的预防性用药方案491

参考文献491

第六篇　术后管理497

第35章 术后管理：基本原则497

院内转运497

准备阶段497

转运阶段497

转运后稳定阶段498

术后液体治疗498

心脏术后机体水分重分布498

心脏术后容量治疗499

晶体溶液499

胶体500

人血白蛋白溶液500

羟乙基淀粉500

明胶溶液500

术后水、钠平衡501

心脏术后液体治疗原则502

不同情况下的液体需要量503

发热503

早产儿和光疗患者503

严重肾功能不全患者503

术后电解质503

钾503

高钾血症504

钙504

镁505

感染506

原因506

预防506

诊断506

治疗506

营养506

肠道外营养507

并发症507

PN溶液使用507

肠道内营养507

参考文献508

第36章 术后心血管功能障碍：药物治疗512

术后心功能异常的病因学512

心率和节律的改变512

前负荷降低513

收缩力下降514

舒张功能下降514

后负荷增加515

右心室后负荷增加515

左心室后负荷增加515

心脏压塞515

心功能不全的诊断516

临床指标516

代谢指标516

混合静脉血氧饱和度516

心排血量测定517

超声心电图和多普勒超声517

心功能不全的处理517

控制心率517

心律失常的病因和处理519

起搏器519

前负荷的调节520

增加收缩力520

儿茶酚胺520

肾上腺素521

去甲肾上腺素522

多巴胺522

异丙肾上腺素522

多巴酚丁胺523

多培沙明523

磷酸二脂酶抑制剂523

米力农524

安力农524

依诺昔酮524

辅助用药524

左西孟旦524

三碘甲腺原氨酸524

人工低温525

胰岛素525

其他525

后负荷的调节525

一氧化氮供体526

肾上腺素能受体拮抗剂526

磷酸二脂酶抑制剂527

前列环素527

主动脉内球囊反搏527

增加后负荷527

心脏停搏527

参考文献528

第37章 术后呼吸功能及调控533

小儿呼吸功能533

围手术期相关：术前问题533

气道问题534

肺脏疾病534

心脏病变影响534

营养535

围手术期相关内容：术中问题535

转流前问题535

心肺转流期间问题535

转流后事件535

术后相关问题536

疼痛536

麻醉的影响536

心功能状态536

其他作用536

脱机与早拔管536

快通道536

拔管标准537

机械通气538

控制变量538

压力／流量方式538

时相变量538

机械通气模式539

指令或控制通气539

辅助通气539

支持通气540

非传统通气模式540

高频通气540

负压通气540

无创正压通气540

心肺相互关系540

通气对右心室的影响540

通气对左心室的影响541

心脏病患儿呼吸支持541

正压通气的应用541

特殊情况的治疗542

右心室衰竭542

左心室衰竭542

肺动脉高压542

撤离通气支持失败542

氧合受损542

心排血量受损543

通气不足544

通气需求增加544

撤离呼吸机支持标准544

结论545

参考文献545

第38章 肾脏、胃肠道、肝脏、神经功能障碍549

肾功能障碍549

急性肾衰竭：发病率、病因与诊断549

急性肾衰竭：治疗550

肾脏替代疗法551

胃肠道功能障碍551

营养551

危重病患者营养和代谢支持552

肠外营养552

乳糜胸553

坏死性小肠结肠炎553

肝功能障碍554

新生儿黄疸554

术后肝脏功能障碍554

爆发性肝衰竭554

神经功能障碍555

脑损伤：病因学和预防555

发育异常555

低氧、缺血、再灌注555

温度556

微粒栓子556

气栓556

炎症556

代谢紊乱556

脑损伤：治疗556

药物诱导的神经功能障碍557

脊髓损伤557

周围神经系统损伤557

臂丛和颈神经根损伤557

喉返神经损伤557

肋间神经损伤557

膈神经损伤558

小结558

参考文献558

第39章 小儿心脏手术后疼痛管理562

镇痛和预后562

疼痛管理的一般原则564

阿片类镇痛药564

区域镇痛565

其他可选择的镇痛药物565

镇静、肌松以及非药物方法566

疼痛和镇静评估567

临床疼痛管理568

参考文献568

第40章 小儿监护室心脏手术的麻醉571

概述571

PICU的择期手术571

外科动脉导管关闭术572

心脏术后延迟关胸572

肺动脉环缩术573

安装和拔除胸腔及纵隔引流573

PICU心脏急诊手术的麻醉573

紧急再次开胸574

心脏电复律574

参考文献574

第七篇　临床管理实践第41章 小儿心脏麻醉的质量问题579

引言579

恰当的医院581

循证为基础的医院管理581

恰当的手术584

满意的预后585

临床工作的衡量585

临床技巧586

总体的并发症587

神经系统问题587

未来的方向587

小结588

参考文献588

第42章 小儿心脏麻醉的教学590

引言590

课程的发展591

基于结果的教育591

学习目的591

需要完成的最少病例数591

培训和教育组织591

教学及其管理591

网络592

经验的更新592

专业团体592

技术训练592

培训装置592

患者模拟器的使用592

行为训练和交流技巧592

多学科的训练（团队工作）592

学习的评价和持续学习能力的评估592

评估的目的593

检测项目593

实际表现的评估593

临床所遇问题的微型临床评估测验593

实际技能的直观评估——操作技术的评估593

全方位的评估——评估行为和态度594

附录Ⅰ 心脏麻醉住院医师的培训教程要求（2004草案，节选）594

附录Ⅱ 费城儿童医院麻醉与危重病医学科网上资源595

机构595

专业协会595

期刊595

文献检索网站596

教育资源网站596

研究资源网站596

药理学资源网站596

普通的搜索引擎／掌上电脑资源网站596

参考文献596

索引598